QGarcin综合征一侧颅底

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Garcin氏综合征

  又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain氏综合征。

  颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧颅神经完全或不完全性损害。

  一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状,即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征,即无视乳头水肿和脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。

  

  (一)中颅窝脑膜瘤(meningiomaofmiddlecranialfossa)鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤,其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年,起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退,随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状,多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

  (二)三叉神经瘤(erigeminalneurinoma)常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状,以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩,此后由于肿瘤发展的方向不同,可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状,晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等;肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

  (三)鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma)鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状,其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤,有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状,仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

  (四)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别,如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性,且各具疾病本身的特点。

下述病例来源:岛叶医学

男,年龄:64岁,山西籍

主因“头痛、吞咽困难5月余,加重伴左眼睑下垂2月余”入院。

主要症状体征:头部持续性跳痛,伴有左耳、左侧面部肿痛及左耳听力下降,说话时吐字欠清晰,偶有饮水呛咳及吞咽困难,肢体活动灵活,左眼视物模糊较前明显、伴有重影,左眼睑下垂、闭合无力,并发现左侧颈部小米粒大小包块,尚可活动,无痛感。

查体:左侧面部肿胀,左侧颈部可触及1.5×2.Scm的包块,质韧、活动度差。心肺腹查体未见异常。高级中枢活动未见异常,左侧颜面部触觉、痛觉、冷热觉减退;左眼有光感,左眼睑下垂,左眼球固定,左眼瞳孔如针尖样,直接、间接对光反射均消失,张口左口角下垂,左侧鼻唇沟变浅,伸舌困难,咽反射存在,伴有吞咽困难及饮水呛咳,左耳听力下降。

出院诊断:

1.鼻咽癌

2.偏侧颅底综合征

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