帅刀掉渣系列之病例分析链接：
1、烟雾病
2、中脑-桥脑胶质瘤
3、滑车神经鞘瘤
4、小脑幕切迹型脑膜瘤（1）
5、小脑幕切迹型脑膜瘤（2）
6、颞枕联合CPA开颅切除中后颅窝软骨肉瘤
颈静脉孔区属于颅底外科领域的一个复杂区域，既涉及颅内，又涉及颅外。该部位病变复杂，且手术治疗方式较多，难以精确掌握。
本文通过展示一个颈静脉孔区肿瘤的手术病例，来重新认识颈静脉孔区。
术者：吴斌教授、杨庆哲主任吴斌教授手术经验总结病例介绍
患者女性，58岁，听神经瘤切除术后13年，间断右下肢无力半个月。患者于13年前因左侧耳鸣、左耳听力下降、面瘫，医院行头颅MRI检查，报告显示桥小脑角区占位病变（影像学检查已丢失），遂行左侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除术，术中因肿瘤出血凶猛，部分切除肿瘤。术后病理：听神经瘤。术后遗留左侧面瘫、耳鸣、左耳听力下降。术后未复查MRI。半个月以来，右下肢间断出现无力症状。
既往：高血压病史10余年（肿瘤切除前即存在高血压病史），自行口服降压药物（卡托普利、硝苯地平、替米沙坦），效果一般，平素血压：（-/80-90mmHg），间断出现无明显诱因的血压陡升，可达/mmHg，伴有心慌、出汗、头痛、手足发凉等症状。40岁因子宫肌瘤切除子宫。查体：生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，眼动正常，左侧鼻唇沟消失，额纹消失、眼睑闭合不全，示齿右偏，吞咽正常，左耳听力明显下降，伸舌左偏，四肢肌力V级，右侧病理征阳性。入院后，间断出现血压升高，心慌，手足发凉等症状，可自行缓解。术前CT
左侧颈静脉孔区占位性病变，密度不均，大致呈等密度，钙化明显，颈静脉孔区周围骨质破坏明显，未见明显内听道扩张，岩骨背侧骨质被破坏。术前MRI
左侧颈静脉孔区占位性病变，不均匀信号，等T1等T2，可见血管流空及囊变，增强时可见明显不均匀强化。
部分颈静脉孔区解剖
病例讨论根据患者既往病史，曾因左侧耳鸣及听力下降、面瘫就诊，并行左侧枕下乙状窦后入路神经鞘瘤切除术，病理诊断为：听神经瘤（神经鞘瘤）。但患者目前影像显示肿瘤位于颈静脉孔区，且骨质破坏明显，内听道无典型听神经瘤等特征，且患者存在不明原因的血压升高，伴随出汗、心慌、手足发凉等，考虑颈静脉孔区肿瘤的可能性大：颈静脉球瘤、后组颅神经鞘瘤等。结合既往神经鞘瘤的病理诊断，且血管流空、“椒盐征”不太明显，可见囊变坏死，考虑后组颅神经鞘瘤的可能性更大。手术指征明确，控制血压后，可行手术治疗。手术情况本例患者采用左侧远外侧经颈静脉突入路肿瘤切除术，术中多次出现血压升高，变化波动幅度大，最高可达/mmHg，降压效果不佳。遂留取静脉血查儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）。术中见肿瘤灰红色，软韧，血供极其丰富，边界不清，术中快速冰冻病理：副神经节瘤。肿瘤于颈部肌肉群之间生长，需仔细辨认肿瘤，且血供极其丰富，手术难度极大，共9小时40分钟，最终全切肿瘤。术后留取静脉血性儿茶酚胺检查。术后病理：副神经节瘤。讨论
1、病变性质及相关问题：
①术后病理为副神经节瘤，请患者将13年前的病理切片会诊后，亦诊断为副神经节瘤。②副神经节瘤多数发生于肾上腺（约占80-85%），是为嗜铬细胞瘤，通常分泌儿茶酚胺，可能导致血压升高、心慌、手足发凉等症状。另外15-20%的副神经节瘤发生于肾上腺以外，包括胸腹盆腔、颈部颅底等，常不分泌儿茶酚胺。③根据患者症状，考虑功能性副神经节瘤的可能性大，即：分泌儿茶酚胺。那是否存在嗜铬细胞瘤？③根据上图显示，发生于颈静脉孔区的副神经节瘤命名为颈静脉球瘤。但颈静脉球瘤往往不分泌儿茶酚胺。
④文献证实副神经节瘤可以多发（35%-40%），因此我们考虑是否存在嗜铬细胞瘤及颈静脉球瘤并存的情况？
⑤我们在术后当天进行了腹部CT平扫检查，结果显示：左侧肾上腺占位性病变。但未行增强扫描。
⑥我们有理由怀疑该患者诊断：嗜铬细胞瘤+颈静脉球瘤？
⑦术前、术后（共4次）静脉血儿茶酚胺结果均为阴性。
2、术后情况患者术后第一天诉心慌、出汗消失，血压稳定。吞咽略差，呛咳好，口服硝苯地平、卡托普利降压。直至术后第8天，患者出现血压升高1次，我们结合嗜铬细胞瘤的治疗，调整降压药为：α受体阻滞剂：酚苄明（抑制周围血管收缩而降低血压）+β受体阻滞剂：普萘洛尔（减少由儿茶酚胺引起的心率过快），截止术后40天，患者未再出现血压升高、出汗、心慌、手足发凉等症状。
3、腹部增强CT扫描：结果显示左侧肾上腺明显强化、增粗，密度较均匀，呈整体环形增粗。考虑肾上腺增生或肾上腺腺瘤可能性大，不考虑嗜铬细胞瘤。
至此，可排除嗜铬细胞瘤，单纯诊断颈静脉球瘤，结合症状，考虑诊断为：功能性颈静脉球瘤。
4、颈静脉球瘤：
①少见，女性多见，血供丰富，可破坏骨质，通常含有分泌颗粒，即使无功能肿瘤也含有分泌颗粒。但仅有1-4%的颈静脉球瘤为功能性，分泌儿茶酚胺，而功能性的肿瘤，常导致恶性高血压，持续发作或间断发作，常规降压药物治疗不佳，术中风险非常高。
②血儿茶酚胺阴性结果与含量、储存、释放有关，血儿茶酚胺阳性敏感性为69%-92%，且需在空腹、休息30min、无刺激、停药物之后检查，才可能出现阳性结果。而24h尿儿茶酚胺敏感性46%-77%，均非首选检查。
③首选方法为血、尿中的代谢产物检测：甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素。
5、经验教训功能性副神经节瘤可能导致术中无法控制的高血压、快心率，普通药物效果不及，容易导致术中出血增加，甚至生命危险，因此，术前需严格控制血氧及心率。
遇到颈静脉孔区的占位，需询问患者血压、心慌、出汗等情况，如有上述情况，需检测血压、儿茶酚胺代谢物、行腹部增强CT检查等，如诊断确实，需严格采用α受体阻滞剂+β受体阻滞剂治疗，至少应用3天。不可单用β受体阻滞剂。
术后MRI
（肿瘤全切，术区填塞自体脂肪）
6、术后病理：副神经节瘤吴斌教授
专业特长：手术治疗各类颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑深部胶质瘤、复杂动脉瘤、鞍区-下丘脑区域肿瘤(复杂颅咽管瘤及巨大垂体瘤)、儿童颅内肿瘤、脊髓肿瘤。
专家简介：国内神经外科实战派领军人物，首都医院副院长、神外七病区主任、主任医师、硕导。
首创冠切单额开颅“经鸡冠膜锁孔入路”、枕颞开颅环池及周围病变切除术。
在临床治疗方面，经过三十年的艰苦历练，吴斌主任对于颅底肿瘤(包括各类累及颅眶、颅鼻、颅颌、颅咽及颅颈等部位的复杂肿瘤)、脑干肿瘤(如累及中脑、脑桥、延髓的巨大海绵状血管瘤，实性血管母细胞瘤及胶质瘤等)、脑室内肿瘤、各类复杂鞍区-下丘脑肿瘤(鞍上-三脑室区域的颅咽管瘤、巨大垂体瘤)、颅内复杂动脉瘤(包括巨大复杂的后循环动脉瘤)、脑血管疾病(如AVM、DAVF，及颈动脉内膜剥脱)、各种儿童先天性神经系统疾病，脑积水、婴幼儿各种复杂难治的巨大颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤、面神经抽搐、三叉神经痛和各型脊髓肿瘤甚至颅内感染等神经外科各个领域均有极深涉猎，积累了大量丰富与独到的经验，手术技术亦已炉火纯青。在长期大量艰苦的探索中，吴斌主任屡屡突破手术禁区，勇于探索，不仅娴熟的掌握了各种颅脑难治复杂疾病的治疗规律，而且还规范了一些重要术式及围手术期的处理原则，总结出了一套切实可行的成功经验。至今，已完成万余例各类中枢神经系统疾病的手术。
杨庆哲主任首都医院神外七病区副主任、副主任医师
专业特长：手术治疗各类颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑深部胶质瘤、复杂动脉瘤、鞍区-下丘脑区域肿瘤、儿童颅内肿瘤、脊髓肿瘤。
首次提出枕下后正中入路自体筋膜替代人工硬膜修补的技术。
在临床治疗方面，经过十几年的艰苦历练，跟随吴斌教授，对于颅底肿瘤、脑干肿瘤)、脑室内肿瘤、各类复杂鞍区-下丘脑肿瘤、颅内复杂动脉瘤、脑血管疾病、各种儿童先天性神经系统疾病，脑积水、婴幼儿各种复杂难治的巨大颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤、面神经抽搐、三叉神经痛和各型脊髓肿瘤甚至颅内感染等神经外科各个领域均有极深涉猎，积累了大量丰富经验。
齐雪岭主任主任医师、副教授，首都医院病理科主任，从事病理诊断工作27年，专注于全外科外检、细胞学、及分子病理诊断等各项工作。目前专注于神经病理诊断工作，完成了余例癫痫和余例神经系统肿瘤的病理诊断和会诊，尤其在癫痫和脑胶质瘤的病理诊断以及胶质瘤基因诊断方面成绩突出，所帅团队率先在北京市开展了脑胶质瘤靶向治疗的FISH、PCR等各项基因学检测，针对脑胶质瘤的分子基因学检测已全面展开，检测技术处于国内高端水平。首都医科大学临床病理中心委员;医院学会委员;北京精准诊断研究会常委;中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会第一届脑转移瘤学组委员;中国非公立医疗机构协会病理专业委员会第一届常委。参研多项国家级及省部级科研课题多项。参编淋巴瘤诊疗手册，中枢神经系统淋巴瘤，《WorldJournalofSurgicalOncology》特约审稿人，发表核心期刊和SCI论文50多篇。如有问题探讨，可联系下方
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