视神经鞘脑膜瘤是视神经鞘最常见的肿瘤，占原发性视神经瘤的三分之一，是继视神经胶质瘤之后的第二种常见的视神经肿瘤。视神经鞘脑膜瘤可以是原发的也可以是继发的。继发性视神经鞘脑膜瘤发生在颅内蝶骨或附近的硬脑膜，沿着视神经鞘向上传播，通过视神经孔到达眶部视神经。原发性视神经鞘脑膜瘤好发于眶周围硬脑膜内蛛网膜细胞，少数发生在视神经的视小管段。不依赖于原发起点，视神经鞘脑膜瘤在视神经周围硬膜下和蛛网膜下腔沿着抵抗力弱的血管和脑膜传播。传播过程中，他们通过减少神经的血液供应和轴突运输而损害神经的功能。肿瘤介于神经和硬膜外血管之间不易被切除。有些视神经鞘脑膜瘤局限于视神经的一小部分，有些会沿着其眶内段整段传播。肿瘤很少潜入硬脑膜，也很少沿神经传播入侵到邻近的眶组织包括脂肪、眼外肌和颅骨。视神经鞘脑膜瘤只占全部脑膜瘤的1%～2%，随着先进的神经影像技术的发展，其发生率提高了。
1992年，Dutton在报道中指出：目前，视神经鞘脑膜瘤平均发病年龄是41岁(范围3～80岁)，其发病率女性多于男性，和一般人群相比神经纤维瘤的患者易发此病(3∶2)。95%的病例单侧发病。大多数病例发生在眶内且8%发生于视神经管，管内脑膜瘤两侧发病率比眶内高(38%)。在2003年Saeed等随后的一系列报道中指出，两侧均发生视神经鞘脑膜瘤的患者其中有一半沿着蝶平面持续损害两边的视神经管。因此，会出现这样的现象，表现为两侧视神经鞘脑膜瘤的病例，可能是两侧，也可能是一些单侧病例或蝶平面的脑膜瘤蔓延到双侧视神经管，或是单侧视神经鞘脑膜瘤通过蝶平面到达对侧视神经管。
大约4%～7%的视神经鞘脑膜瘤发生在儿童。和成人不同，儿童的视神经鞘脑膜瘤无性别差异，常常并发2型多发性神经纤维瘤，其侵袭性更强，很快就可以传播到颅内和双侧视神经管。
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