定位诊断

定位诊断

概述

神经系统疾病的诊断包括定位诊断（病变部位诊断）和定性诊断（病因诊断）两个部分。

定位诊断：根据解剖学、生理学和病理学知识及辅助检查结果对症状进行分析，推断其发病部位；

定性诊断：在定位诊断的基础上确定病变的性质和原因。

定位诊断的三因素：

1.对神经系统解剖、生理和病理的理解；

2.对这些结构病损后症状的掌握；

3.临床基本功的的扎实运用。

神经结构病损的症状按表现分为：

1.缺损症状：神经结构受损时，正常功能的减弱或消失（脑

梗死、面神经炎、桡神经损伤）；

2.刺激症状：神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现（癫

痫、三叉神经痛、坐骨神经痛）；

3.释放症状：高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因

抑制解除而出现功能亢进（锥体束征、舞蹈症）；

4.断联休克症状：中枢神经系统局部发生急性严重损害时，

引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失（脑休克、脊髓休克）。

一.大脑半球

一.额叶：中央前回、额上回、额中回、额下回

1.外侧面：以脑梗死、肿瘤和外伤多见

①額极病变：以精神障碍为主（记忆力和注意力减退、表情淡漠、反应迟钝、缺乏始动性和內省力、思维和综合能力下降、可有欣快感或易怒）；②中央前回病变:刺激性病变：Jackson癫痫；破坏性病变：对侧单瘫；③额上回后部病变：对侧上肢强握反射（物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象）和摸索反射（病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象）；④额中回后部病变：刺激性病变：双眼向病灶对侧凝视；破坏性病变：双眼向病灶侧凝视；更后部位的病变产生书写不能；⑤优势侧额下回后部病变：运动性失语；

2.内侧面：以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见，旁中央小叶病变：对侧膝以下瘫痪（双侧膝以下瘫痪），伴有尿便障碍；

3.底面：以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见，额叶眶面病损变现为：食欲过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状；

福斯特—肯尼迪综合征（Foster-Kennedysyndrome）：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。

二.顶叶：中央后回（大脑皮质感觉区），顶上小叶（触觉和实体觉的皮质中枢）和顶下小叶（缘上回〈优势半球为运用中枢〉、角回〈阅读中枢、视觉性语言中枢〉）

1.中央后回和顶上小叶病变：刺激性病变：感觉性癫痫；破坏性病变：复合性感觉障碍（实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位绝的减退和缺失）；

2.顶下小叶病变：①体象障碍；②古茨曼综合征：优势侧角回损害所致，计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读；③失用症：优势侧缘上回受损，发出纤维至双侧中央前回运动中枢，双侧失用；

三.颞叶：颞极、颞上回、颞中回、颞下回、颞横回

1.优势半球颞上回后部损害：感觉性失语；

2.优势半球颞中回后部损害：命名性失语；

3.颞叶钩回损坏：钩回发作（幻嗅和幻视）；

4.海马损坏：可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍；

5.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变：精神症状（人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠）；

6.颞叶深部的视辐射纤维和视束受损：同向上象限盲；

四.枕叶：被距状裂分成楔回和舌回，围绕距状裂的皮质为视中枢（纹状区）；

1.视觉中枢病变：刺激性病变可出现：闪光、暗影、色彩等幻觉现象；破坏性病变可出现视野缺损：①双侧视觉中枢病变产生皮质盲：全盲、事物不见，但对光反射存在；②一侧视觉中枢病变可产生偏盲（对侧视野同向性偏盲），中心视力不受影响，称黄斑回避；③舌叶损害可产生对侧同向性上象限盲，楔叶损害可产生对侧同向性下象限盲；

2.优势侧纹状区周围病变：视觉失认；

3.顶枕颞交界区病变：可出现视物变形(癫痫先兆)；

五.岛叶（脑岛）：刺激引起内脏运动改变（唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感），损害引起内脏运动和感觉障碍；

六.边缘叶：隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回（边缘系统：边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面），损害时出现：情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。

二.内囊

1.完全性内囊损害：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲；

2.部分性内囊损害：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫、运动性失语；

三.基底神经节

1.新纹状体病变（尾状核、壳核）：肌张力减少-运动过多综合征：舞蹈样动作（壳核）、手足徐动症（尾状核）、偏身投掷运动（丘脑底核）；

2.旧纹状体（苍白球）及黑质病变：肌张力增高-运动减少综合征：肌张力增高、动作减少、静止性震颤；

四.间脑

1.丘脑：

1）丘脑外侧核群：腹后外侧核和腹后内侧核受损产生对侧偏身感觉障碍：①各种感觉均发生障碍，②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉，③肢体及躯干的感觉障碍重于面部，④可有深感觉障碍所致的共济失调，⑤感觉异常，⑥对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）；

2）丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累时产生面部表情分离性运动障碍：患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失；但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪；

3）丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损产生对侧偏身不自主运动，可出现舞蹈样动作或手足徐动样动作；

4）丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损产生情感障碍，表现为情绪不稳及强哭强笑；2.下丘脑：

1）视上核、室旁核及其纤维束损害可产生中枢性尿崩症；

2）下丘脑的散热中枢损害时出现中枢性高热，产热中枢损害时出现体温过低；

3）下丘脑饱食中枢受损时出现食欲亢进，摄食中枢受损时出现食欲缺乏；

4）下丘脑视前区与睡眠有关损害可出现失眠，下丘脑后区属网状结构的一部分、参与上行激活系统的功能、与觉醒有关损害可有出现嗜睡；

5）下丘脑腹内侧核和结节区损害可产生生殖与性功能障碍，腹内侧核为性行为抑制中枢，下丘脑结节区的腹内侧核是促性腺中枢；

6）下丘脑的后区和前区损害可以出现自主神经功能障碍，下丘脑的后区和前区分别为交感神经与副交感神经的高级中枢，损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍及胃肠功能失调等，严重时导致溃疡和出血；3.上丘脑：①松果体、②缰连合、③后连合

帕里诺综合征（Parinaudsyndrome）松果体肿瘤压迫中脑四叠体而引起①瞳孔对光反射消失（上丘）②眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘）③神经性耳聋（下丘）④小脑性共济失调（结合臂）

4.丘脑：属于锥体外系的一部分，参与锥体外系的功能；

五.脑干

1.延髓：

1）延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核）②病灶侧软腭、喉咽肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核、舌咽神经、迷走神经）③病灶侧共济失调（绳状体、脊髓小脑束、小脑半球）④Horner综合征（交感神经下行纤维）⑤交叉性感觉障碍：同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核）对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束）；

2）延髓内侧综合征（Dejerinesyndrome）①病灶侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩（舌下神经）②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束）③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退及消失（内侧丘系）；

2）脑桥

1）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gublersyndrome）①病灶侧眼球不能外展（展神经）周围性面神经麻痹（面神经核）②对侧中枢性瘫痪（锥体束）③对侧偏身感觉障碍（内侧丘系、脊髓丘脑束）；

2）脑桥腹内侧综合症（Fovillesyndrome）福维尔综合症①病灶侧眼球不能外展（展神经）周围性面神经麻痹（面神经核）②双眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢、内侧纵束）③对侧中枢性瘫痪（锥体束）；

3）脑桥被盖下部综合症（Raymond-Cestansyndrome）①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）②患侧眼球不能外展（展神经）③患侧周围性面神经麻痹（面神经核）④双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢、内侧纵束）⑤交叉性感觉障碍：同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束）对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束）⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系）⑦患侧Horner征（交感神经下行纤维）⑧患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚、脊髓小脑前束）；

4）闭锁综合症（Locked-insyndrome）去传出状态：意识清醒、语言理解无障碍，双侧中枢性瘫痪；

3.中脑：

1）大脑脚综合征（Weber）动眼神经交叉瘫①患侧出外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经），②对侧中枢性面舌瘫和上下肢体瘫痪；

2）红核综合征（Benediktsyndrome）①患侧出外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经），②对侧肢体震颤、强直（黑质）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核）③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系）；

六.小脑

1.小脑发作：小脑占位性病变压迫脑干可发生陈发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清；

2.小脑蚓部损害：躯干共济失调，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征（Rombergsign）阳性，行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒步态，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍不明显；

3.小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可为旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视是震颤更加粗大，往往出现小脑性语言；

4.小脑慢性弥漫性病变时，表现躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明显（新小脑的代偿作用所致）；

七.脊髓

颈髓节段较颈椎高1个椎骨；上中段胸髓较相应的胸椎高2个椎骨；下胸髓较相应的胸椎高3个椎骨；腰髓位于第10-12胸椎；骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平。

1.高颈髓（C1-4）：平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗；①常伴有枕部疼痛及头部活动受限，②C3-5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失，③三叉神经脊束核受损出现同侧面部外侧痛、温觉丧失，④副神经核受累则出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力或萎缩，⑤病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤；

2.颈膨大（C5-T2）：双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍，C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征；

3.胸髓（T3-12）：平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感；（比弗征）病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移位；上腹壁（T7-8）、中腹壁（T9-10）和下腹壁（T11-12）腹壁反射消失；

4.腰膨大（L1-S3）：双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损神经根痛位于腹股沟区或下背部、下段受损时表现为坐骨神经痛，L2-4膝反射消失，S1-2踝反射消失，S1-3阳痿；

5.脊髓圆锥（S3-5和尾节）：肛门周围和会阴部感觉缺失（鞍状分布），肛门反射消失和性功能障碍，髓内病变可出现分离性感觉障碍，真性尿失禁；

6.马尾神经根：临床表现与脊髓圆锥病变相似但可为单侧或不对称，根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，括约肌障碍常不明显。

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