2018620左侧听神经神经肌肉

病例提供：医院郑学军老师

专家点评：医院汪文胜主任

资料整理：医院黄波涛老师

固执的鱼下午8:05

抛砖：肉芽肿、炎症、黑素鞘、NF、IMT、二元论

夏威夷的风下午8:06

加一个诊断，内淋巴囊肿瘤

X郑能量下午8:07

老师说一下起源，最大信号特点

阳光明媚下午8:08

听神经来源吧

阳光明媚下午8:08

曲水流觞（医院义工）下午8:08

内听道增宽的

面神经来源

听神经鞘瘤范围没有这么长

阳光明媚下午8:09

左侧中耳乳突炎怎么解释？

曲水流觞下午8:10

需要鉴别的听神经鞘瘤，面神经瘤，内听道脑膜瘤

雨涟下午8:10

儿童病史长

小白下午8:10

猜一元论

雨涟下午8:10

信号特殊，脑内外都有问题，脑干看起来不像单纯水肿

X郑能量下午8:10

固执的鱼下午8:10

小儿,长病程,N症状,脑干移位,考虑组织类、肉芽类、炎症类引起粘连和纤维收缩脑干移位，脑干异常也可能直接蛛网膜侵犯来的。

雨涟下午8:11

左侧小脑萎缩明显

X郑能量下午8:12

雨涟下午8:12

感觉颈部淋巴结也稍大了

垂体柄感觉似乎也有点粗

但是没有相应病史不知是真是假

大海下午8:14

病史六年余，伴乳突炎，神经增粗

硬脑膜也厚了，考虑慢性感染性肉芽肿吧。

固执的鱼下午8:14

垂体柄粗细倒置了

荣下午8:15

LCH

X郑能量下午8:15

大海下午8:15

验血有什么提示吗？

大海下午8:15

术后无变化？那硬脑膜可能是术后表现？

阳光明媚下午8:15

强化太明显啦

应该都是术后改变

范围这么广，但是强化的就那一部分

雨涟下午8:17

看年纪，脑膜来源，听神经瘤这些应该暂时不考虑

如果垂体确定有改变，LCHRDD这些要首先考虑。

大海下午8:17

组织细胞增生X？

X郑能量下午8:17

大海下午8:17

RDD，或先天性梅毒？

微光下午8:18

脑干的病变不好解释

X郑能量下午8:18

起源大方向老师们都没错

阳光明媚下午8:19

脑干及小脑中脚都是水肿？

徐锦下午8:19

孤立性纤维瘤？

未未下午8:19

脑膜瘤？

X郑能量下午8:20

目前诊断：肉芽肿、炎症、黑素鞘、NF、IMTRDD、组织细胞X、SFT

阳光明媚下午8:20

恶性脑膜瘤？

雨涟下午8:21

雨涟下午8:21

下丘脑也有水肿

再少见一点，就是黄色肉芽肿

X郑能量下午8:22

T2WI、DWI、T2flair真黑啊，老师们怎么解释？

雨涟下午8:23

一个就是纤维成分高，一个就是有可能有钙化

RDD可以很低

固执的鱼下午8:24

雨涟下午8:24

RDD就是自由基导致低信号。

X郑能量下午8:24

X郑能量下午8:26

1、良性2、恶性

X郑能量下午8:28

1、肿瘤2、肉芽肿

曲水流觞下午8:30

内耳胆固醇肉芽肿

X郑能量下午8:31

罕见病例，世界报道不多

固执的鱼下午8:32

胆固醇肉芽肿t1明显高信号

X郑能量下午8:35

为了不耽误大家看世界杯，直接上答案

病理结果：

术中牵开小脑后可见病变色黄，质地韧，血供不丰富，与脑干和小脑粘连紧密（图2C，D）。主体位于左侧小脑脑桥角脑池内，向内听道内生长，下方与后组脑神经粘连紧密，病变部分切除后可见位于深面的三叉神经，与病变包膜轻度粘连可分离，侵入内听道和靠近腹侧的病变质地坚韧，无法进一步切除，术中未见第VI、VII、VIII对脑神经，最终在显微镜下部分切除病变，术中神经电生理监测提示脑神经功能和脑干诱发电位良好。术中病理标本镜下可见骨骼肌样组织，考虑神经肌肉迷芽瘤可能。术后患者神经系统查体同术前，无新发神经功能障碍，1周后拆线出院。术后病理检查可见骨骼肌组织及少许神经纤维组织，结合临床症状和影像学资料考虑为第VIII对脑神经神经肌肉迷芽瘤（图3）。综上所述，第VIII对脑神经神经肌肉迷芽瘤与神经鞘瘤的鉴别点如下：（1）发病年龄：神经肌肉迷芽瘤多见于儿童（18岁），而神经鞘瘤多见于中老年患者。（2）生长速度：在影像学随访过程中，神经肌肉迷芽瘤常保持静止多年，而神经鞘瘤虽生长缓慢但多有进展。（3）CT影像学特点：神经肌肉迷芽瘤CT可见高信号，提示病变内存在钙化。而神经鞘瘤内钙化少见。（4）MRI影像学特点：神经肌肉迷芽瘤MRI均匀一致强化，而神经鞘瘤强化内多见囊变。以上仅基于1例患者的总结，还需更多病例验证。此为国内首例颅内神经肌肉迷芽瘤的个案报道，希望对于今后类似病例的诊疗带来帮助

曲水流觞下午8:36

迷芽瘤，也就是良性蝾螈瘤

固执的鱼下午8:38

脑干病灶呢

X郑能量下午8:38

长期压迫变性、水肿吧，无变化。

专家点评（医院影像中心汪文胜主任）：

本例为罕见病例，复习文献后总结如下：神经肌肉迷芽瘤又称良性蝾螈瘤，是一种临床罕见病，迷芽瘤的起源尚未明确,多数研究者认为其属于先天发育异常，有文献认为其由正常胚胎组织异位生长所致，多累及外周神经如坐骨神经、臂丛神经等，病理学特点为镜下可见分化良好的骨骼肌组织夹杂着神经纤维结构。患者多小儿起病，大部分发生于2岁以下，平均年龄为9岁，临床表现为受累神经感觉或运动功能缺陷。累及颅神经的神经迷芽瘤更为少见，目前国外报道病例数20例左右，最常受累的为前庭蜗神经，其次为动眼神经。迷芽瘤与错构瘤常常混淆,鉴别要点为错构瘤是该部位正常组织结构紊乱而形成的瘤样增生;迷芽瘤则是异位的组织构成。迷芽瘤组织学可包含各种组织,最多见的为皮肤组织,可包含汗腺、毛囊、皮脂腺等附属器;含有其他组织,如骨、软骨和横纹肌等的病例也常见。有学者认为迷芽瘤也应包括表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等多种类型。

累及第八对颅神经的迷芽瘤缺乏特异性影像学特点，现有的影像学诊断方法难以与神经鞘瘤进行鉴别，术前常被误诊为听神经瘤，鉴别需要靠术后病理诊断。从病理起源上说，神经肌肉迷芽瘤同颅内脂肪瘤类似，并非肿瘤性病变，而是正常骨骼肌组织在颅内异位生长形成，病理学上需要与错构瘤进行鉴别。二者相同点是均为非肿瘤性的正常组织，区别在于错构瘤是原位正常组织错误组合和排列形成。

本例影像学特点同神经鞘瘤存在差异，MRIT2WI可见病变呈短T2信号，而神经鞘瘤多为等或长T2信号。增强后可见病变均匀强化，但大部分神经鞘瘤强化内可见囊变，这是影像表现不同之处。

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长按







































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