上皮样囊肿和皮样囊肿是从外胚层发育而来的囊肿，并不是严格意义上的神经系统肿瘤。在神经系统胚胎发育的第三到五周，外胚层未能完全从神经管上分离从而形成囊肿。医源性的操作比如腰椎穿刺和刺伤也会导致囊肿发生。
上皮样囊肿主要由鳞状上皮组成，而皮样囊肿主要由皮肤各层包括鳞状上皮、毛发、皮脂腺和脂肪组成。上皮样囊肿和皮样囊肿占颅内肿瘤的1%，生长缓慢，常常发生在颅颈交界区引起Klippel-Feil综合征。
上皮样囊肿可以恶变成鳞癌，但十分罕见。上皮样囊肿经常发生于颅脑的CPA区，是CPA区继听神经瘤和脑膜瘤的第三大常见肿瘤。它也可生长于鞍旁区域表现为正常皮肤样线性生长。皮样囊肿生长在中线区域，可以与周围的表皮形成相连的窦道，从而引起脑膜炎。随着囊肿的生长，其表面会生长出头发，出现皮肤色素沉着，生长在脊柱会引起脊柱侧裂。
由于肿瘤主要生长在CPA区，所以面瘫，同侧听力消失是其主要症状。但是由于肿瘤的占位效应，头痛、面肌痉挛和疼痛、共济失调也时常发生。
生长在中线区域的囊肿，其临床表现跟鞍区、鞍旁和松果体区的肿瘤类似，常常表现为视野缺损、神经功能受损、垂体功能低下和脑积水。罕见时囊肿会自发破裂，从而引起严重的脑膜炎，表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直和畏光。
术前检查
术前需评估颅内神经、脑干、小脑和垂体功能，上皮样囊肿在CT上表现为低密度影，不强化且无水肿带，很难与蛛网膜囊肿、Rathke囊肿、颅咽管瘤和其他肿瘤相鉴别。其脂肪含量要比脑脊液内的含量多。MRI显示其在T1上表现为低信号，T2上表现为高信号，强化为弱强化，这与蛛网膜囊肿表现一致，很难去区分，然而在DWI检查中上皮样囊肿表现为高信号，而蛛网膜囊肿表现为低信号，所以这样就将他们区分开来。有时皮样囊肿含有较多的脂肪，其在T1上表现为高信号。
Figure1：如图所示为CPA区囊肿在T1上和DWI上表现为高信号，证明其为上皮样囊肿。
Figure2：如图所示为右侧颞部的皮样囊肿，第一排T1上表现为高信号（含有较多脂肪），第二排为T2和DWI上的表现。由于皮样囊肿比上皮样囊肿质地更韧，所以其很少侵润周围的神经组织，往往是囊肿占位引起压迫效应。一些皮样囊肿有时可表现为结节样强化。最后一排所示为囊肿破裂后脂肪滴释放到蛛网膜下腔和脑室内。
术前评估与手术规划
?对于CPA区的囊肿，需要做脑干听觉诱发电位反应（BAERs）。这类囊肿切除手术是可以不做面神经监测的，因为术中需保留神经表面的囊壁而不能全部切除。对于CPA区巨大的囊肿占位，术前做要腰大池引流有助于释放一定量的脑脊液达到后颅窝减压的目的。
显微手术治疗是唯一一种有效的手术治疗的方式。手术的原则是在保功能的基础上尽量全切肿瘤，最好全切肿瘤以防止肿瘤复发，但是由于囊壁与周围神经粘连紧密，为防止患者术后严重并发症，甚至死亡的可能，还是不能贸然全切肿瘤。
上皮样囊肿界限清楚，囊壁光滑无血管，囊内含有典型的珍珠粉颗粒，其结构组成包括上皮细胞碎片和角蛋白，而皮样囊肿包括真皮的所有结构包括头发和其附属结构如大汗腺、皮脂腺和汗腺。
术前囊腔破裂和术中囊液溢出导致脑膜炎的风险是相当高的。如果术前影像学结果提示蛛网膜下腔和脑室内出现脂肪滴，皮样囊肿的可能性较大，类固醇激素可以减轻脑膜炎的症状，但是对于继发的脑积水需要脑室外引流手术治疗。
目前，放化疗对于皮样囊肿和上皮样囊肿还没有确切的疗效。
手术入路解剖
详细的入路解剖将在经乙状窦后入路这章讲到，在这只是做简单的讲解。
Figure3：如图所示为右侧经乙状窦后入路CPA区颅脑神经的分布。前庭窝神经和小脑前下动脉的分支迷路动脉一起进入内听道，所以注意保护此动脉有助于保留患者的听力。
手术入路
因为在CPA区，上皮样囊肿的发生率要比皮样囊肿的发生率高，所以接下来的讨论主要集中在如何切除上皮样囊肿。
对于切除CPA区的上皮样囊肿，经乙状窦后入路是非常实用的，因为相比切除听神经瘤，此种入路能够改善患者的听力，但是术前患者听力的状况并不是手术入路选择的条件。迷路入路并不适合此种肿瘤，因为它损害了患者的听力，所以我们应该避免此种入路。对于CPA区的巨大肿瘤，常常需要经岩骨或联合其他入路。在我们看来，经扩大的岩骨入路能通过吸引器和有限的空间切除跨脑干腹侧中线的CPA区巨大占位，所以通过充分的牵开神经血管之间的间隙，有效的暴露深部组织可以切除脑干腹侧的肿瘤。
CPA区上皮样囊肿切除术
?详细的入路步骤将在经乙状窦后扩大入路这章讲到，但是对于CPA区巨大的占位，需要改良的经乙状窦后入路，下面我们来详细讨论。
对于这一类肿瘤，通过广泛磨除骨质（经岩骨入路）来暴露并切除肿瘤是一种不安全的做法，而且上皮样囊肿和皮样囊肿的包膜通过狭小的间隙与周围神经组织粘连紧密，从而影响了手术的切除程度，这与广泛暴露才能全切肿瘤的理念是不一样的。
病人通常处于侧卧位或公园长椅位，病变同侧的肩膀用绷带尽量拉向脚的方向，以确保乙状窦后的操作空间，因为此区域如果被巨大的肩膀所挡住会影响术者的操作，所以要充分摆好体位以避免操作困难。如果病人太胖，坐位更适合手术操作。
Figure4：如图所示经乙状窦后入路切除上皮样囊肿患者所摆放的体位。患者的头部稍稍偏向地面那侧，身体倾斜以增大肩膀与枕下区域的空间。为了更好的暴露此区域，用绷带将肩膀
向前向下牵拉并固定（绿箭头所示）。患者术前已做腰椎穿刺并释放了30-40ml液体或留置了腰大池引流管。
Figure5：首先通过颧骨的根部与枕骨隆突的连线来确定横窦的体表投影，然后大致判断出横窦与乙状窦交汇的位置或者通过横窦的体表投影线与通过乳突的垂直线相交点来准确判断出两窦交汇的地方。如图所示为包绕交汇地方的曲线皮肤切口。对于肿瘤较大时，可适当的扩大切口。同时术中导航技术能帮忙定位静脉窦的位置和设计切口的大小。
Figure6：在静脉窦交汇的上面或边缘钻骨孔一枚，然后在此位置成一较大骨瓣，小心分离枕骨下的硬膜。乙状窦后部的骨瓣要最后切除，因为此部位骨瓣镶嵌牢固需仔细操作或者通过咬骨钳咬除以免损伤此区域的静脉窦。对于后颅窝的骨瓣是不需要去除的。腰大池引流可以使硬膜松弛和静脉窦远离磨钻操作的地方。
Figure7：注意使用悬吊线和脑组织牵开器来充分暴露手术操作空间。横窦和乙状窦突出的骨质要通过磨钻磨除，乙状窦上面的骨头磨除程度对于手术的操作难易有着重要的影响。乳突气房如果打开要用骨蜡封闭。按上图所示的方向平行于横窦和乙状窦切开硬膜，这样可以避免硬膜在显微镜下长时间照射而变得干燥。通过悬吊线将乙状窦拉向一侧，牵开器将小脑牵开充分暴露cpa区。持续的腰大池引流能避免小脑突入手术操作空间。切开岩骨与小脑幕连接的部位，并在小脑表面放置一棉片使器械操作时不至于损伤脑组织（如图所示）。
Figure8：适当牵开小脑组织有利于CPA区肿瘤的暴露。小脑幕切迹对于术中定位有重要的帮助。为了术区更充分的暴露，需电凝切断小脑与CPA区骨质连接的岩上窦，然后在仔细分离第七、八脑神经周围包裹的蛛网膜，这样有利减少后续操作对神经的损伤。
当显微镜下的解剖结构清楚以后，需要尽早的找到周围重要的神经血管以避免损伤，这些结构包括小脑前下动脉及其分支、迷路动脉，三叉神经，面神经和前庭窝神经。通过小脑硬膜与三叉神经的间隙，三叉神经与面听神经的间隙和面听神经与舌咽/迷走神经的间隙等间隙来切除肿瘤，三叉神经比较粗而前庭窝神经比较细，操作过程中要注意保护。同时我们可通过术中电生理监测来保护这些神经。
由于肿瘤的挤压作用，三叉神经往往被挤向前方而看不见，直到肿瘤切除后才能看见；由于面听神经在正常情况下处于表浅或靠后的位置，所以肿瘤将它们挤向表面或靠后的位置。通常情况下，肿瘤的中心位置在三叉神经进入骨缝区域的下方和后方，所以需要从小脑硬膜与面听神经的间隙进入做瘤内减压，囊液可通过侧孔吸引器和肿瘤钳来吸除和切除。
Figure9：上图所示为岩上窦、上皮样囊肿和面听神经的位置关系，并试图从天幕与面听神经的间隙用杯状的神经剥离子去分离肿瘤。下图所示为当肿瘤做瘤内减压后，一些肿瘤零碎组织需通过肿瘤钳去除，以防止零碎组织与周围神经血管粘连而不易找到，不要盲目去牵拉，咬取，避免不必要的损伤。由于皮样囊肿是球形结构且含有大量的脂肪，所以也可以通过类似的方式切除。
Figure10：如左上图所示用带角度的扁平剥离子去移动囊肿，然后用肿瘤钳清除瘤腔内的零碎肿瘤组织，这样从中心向一侧慢慢做瘤内切除（由上图所示）。下图所示为对于与周围神经血管粘连紧密的囊壁可直接剪除。虽然术中小心操作，但难免会损伤到神经，而穿通的血管却可避免损伤。
Figure11：当我们到达脑干腹侧时，我们需用可控的带有侧孔的吸引器移动基底动脉，然后切除基底动脉另一侧的囊肿组织，如果这时盲目的操作会导致不必要的损伤和致命的结果。
术中操作时要尽量避免在面听神经周围，而选择在三叉神经周围慢慢切除囊肿。对于位于基底动脉另一侧的肿瘤来说，可通过牵拉与肿瘤相连的包膜，选择合适的区域将其切除，所以这种靠牵拉与肿瘤相连的包膜达到切除的方法是很有效的。
在切除肿瘤的过程中，我常常发现在三叉神经进入颅骨的位置，囊肿的薄膜跟神经粘连很紧密，有部分甚至侵入脑组织，这让我怀疑此区域是胚胎发育第三到五周，外胚层没有完全从神经管上分离的确切位置，从而导致囊肿的发生。如果要切除这部分囊壁，需要损伤一部分神经和脑组织，但是结果证明这是得不偿失的。
Figure12：上皮样囊肿通常在三叉神经进入颅骨的地方与脑干的腹侧相连，上排所示为囊肿在此区域侵入脑组织。中间左侧所示为切除与神经粘连的囊肿。中间右侧所示为一部分囊肿侵入脑组织后不能全部切除。下图所示为囊肿切除完毕后术野的样子，同时证明了囊肿起源于三叉神经进入颅骨的位置。
Figure13：上皮样囊肿容易生长到蛛网膜下腔和CPA区的骨缝内，所以当我们以为显微镜下全切肿瘤后，内镜下探视发现在手术的盲区、神经的下方、小脑幕切迹处和CPA区的骨缝中还有囊肿残余。如图所示为当囊肿切除完毕后，可见到的CPA区的重要结构。残留于蛛网膜下腔的囊肿可通过剪切和反复冲洗来切除干净。
皮样囊肿
皮样囊肿是一类局限性、较少侵犯周围神经组织的囊肿，因此这类囊肿更容易切除。
Figure14：如上图所示为一个顽固性头痛的患者，MRI显示为四脑室占位伴有轻度脑积水，在T1相上可见囊肿局部高信号影，那是脂肪组织。中间图所示囊肿含有毛发。下图所示当肿瘤全部切除后，可见四脑室导水管。
关颅
当囊肿切除完毕后，要仔细检查瘤腔并止血，严密缝合硬脑膜以防止脑脊液漏，对于不能严密缝合的硬脑膜，可用脑膜替代材料贴附并缝合。临床中，要注意当上皮样囊肿和皮样囊肿切除后，颅内压力升高可能导致脑脊液漏，进而继发脑积水。
用骨蜡将骨窗边缘涂抹一遍，并将打开的乳突气房封堵严实，然后还纳骨瓣，依次缝合肌肉和头皮，术毕将腰大池引流管拔除。
术后护理
患者术后要返回重症监护病房观察几天，一般术后1-2周一些患者有脑膜炎的症状，有的患者出现特定的体征如畏光、颈项强直、恶心呕吐和后背四肢疼痛，有的仅仅表现为顽固性头痛和呕吐，这时需要排除细菌性脑膜炎。一些患者有神经功能损伤的症状如头晕、听力下降和面瘫。当患者出现这些症状后，可用类固醇激素给予治疗。
经验教训
对于后颅窝占位的上皮样和皮样囊肿，需要与蛛网膜囊肿相鉴别，其主要的治疗方式为手术治疗。
乙状窦后入路对于CPA区、脑干腹侧中线和基底动脉两侧的占位是完全适用的，对于CPA区的上皮样和皮样囊肿不需要追求复杂的手术入路。
患者术后一旦出现相关症状，要怀疑发生无菌性脑膜炎的可能。
Contributor: Andrew R. Conger, MD, MS
DOI: 什么治白癜风白癜风诊疗康复标准发布
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