第次
第二例B
「医院病理科」
患者女，52岁，右肾占位10天入院。
CT发现右肾肿瘤，门诊以“右肾巨大肿瘤，肺部肿块，左侧肾上腺区包块”收住入院。既往年子宫肌瘤行子宫切除手术治疗，年脑膜瘤手术治疗。查体：专科检查未见显著异常。
大体检查：切除之(右)侧肾脏、部分输尿管及周围脂肪囊，总大小12.5x8.5x3.5cm，脂肪囊与被膜易剥离。肾被膜灰白色，光滑，局部临床已剖开，紧邻被膜下于肾实质中下部见灰黄色结节一枚，大小8.5x7.5x4cm，质中，未侵及肾盂，紧邻但未累及输尿管，与周围组织分界尚清；其余肾组织皮髓质分界清楚，皮质厚0.7cm；输尿管长5.5cm，断端周径长1cm；肾血管内未见瘤栓；肾盂黏膜呈灰白色，质软。
免疫组化结果：阳性：CD34（斑片状+）、Vimentin（局灶+）、Ki-67（+15%）、CD31（血管+）；阴性：CK7、CK、HMB45、Melan-A、CD10、SMA。
特染结果：网织纤维（+）。
FISH/SSX-SS18(SYT)基因易位（-）。
读片会诊断意见：孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤。
病理描述：右肾间叶来源肿瘤，偶见小灶坏死，核分裂像2个/10HPF，符合孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤。结合患者10年前脑肿瘤手术史，考虑脑孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤/血管外皮细胞瘤肾脏转移的可能性较大，肿瘤大小8.5*7.5*4cm。肿瘤组织紧邻肾背膜，未累及肾盂，输尿管断端及动静脉端未见肿瘤组织。
知识链接：
孤立性纤维性肿瘤（SFT），是一种少见的间叶来源性肿瘤，年由Klemperer和Robin首次提出。文献报道SFT可以发生于胸膜及胸膜以外全身多个部位。如：腹部、眼、喉、甲状腺、咽旁间隙、食管、肾脏、鼻旁窦以及颅内等，但仍以胸腹腔为主。
组织病理病态特点：典型的镜下结构是由形态温和、大小一致的梭形或卵圆形细胞以所谓“无固定结构”的方式生长排列，胞质较少，具有富细胞区与含胶原组织丰富的少细胞区。间质血管丰富，甚至形成血管外皮瘤样结构。
免疫组化特点：SFT的免疫组织化学以CD34的弥漫阳性为特征，通常表达CD99(70%)，Bcl-2(30%)，EMA(30%)，Actin(20%)，但不表达Desmin，CK和S-。
分子生物学特点：NAB2-STAT6基因融合。
鉴别诊断：
（1）纤维组织细胞瘤
间叶性肿瘤，多见于中青年，好发于四肢、躯干皮肤，一般直径2cm。
组织病理学特点：瘤细胞呈编织状，短束状或席纹状，裂隙状血管少见，背景可见淋巴细胞、组织细胞等炎症细胞浸润，并含有多少不等的黄色瘤细胞，多核巨细胞。
免疫表型：CD68阳性，不表达CD34。
（2）肾脏血管肉瘤
肿瘤细胞呈梭形、圆形或者不规则形状，染色质丰富，核长或不规则，可见奇异核和多核细胞，常见核分裂像，分化好的区域有大小不等的血管腔，分化差的区域可见大片状梭形或上皮样细胞。
免疫组化特点：CD31、CD34阳性，部分CK阳性。
特染：网状纤维。
治疗：以手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以放疗、化疗。手术方式依据肿瘤发生部位、肿瘤大小、边界情况而定，推荐使用根治性切除以防止肿瘤复发和转移。
预后：5年生存率89%，10年生存率73%。
驻军部队次读片会-第一例
第五例-北京市第次病理读片会
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