经典病例滤泡树突样细胞肉瘤

提供：薛德彬

整理：芳芸、涣涣

来源：华夏病理学网

病史

男，36岁，恶心、呕吐、腹泻、腹痛一月，伴无意识体重减轻(30磅)、厌食和疲劳，无早饱、吞咽困难、腹围增粗或血尿、尿频和尿急。有胆囊切除史。

PE均在正常范围，未触及腹部肿块或肿大淋巴结。

实验室检查

白细胞17.6，红细胞比容43.8%，血小板K。电解质正常范围。腹部CT：十二指肠远端三分之一处有一个巨大包块。十二直肠近端轻度扩张，提示梗阻。鉴于肿瘤的大小和位置，放射学上主要考虑的鉴别诊断是GIST。

行肿块切除+部分胰切除+腹部和局部腹膜后淋巴结切除术。

肿瘤突入十二指肠腔内，大小10.5x10x8cm，不像起源于淋巴结。HE：肿瘤主要由席纹状排列的梭形细胞组成。可见坏死，伴大量大细胞，染色质深染，偶见多核细胞，及散在的小淋巴细胞。

免疫组化

IHC：S-弱阳性，c-kit/CD、HMB45、CD34、desmin、actin均阴性，但CD21和CD35阳性。

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最后诊断

滤泡树突样细胞肉瘤（FDCs）

诊断分析

滤泡树突样细胞肉瘤（FDCs）罕见，Monda等年描述其特征：通常是无痛性、惰性肿块，中位年龄50岁（范围17-76岁），无性别差异。累及腹部可有疼痛，但通常无全身症状。可在透明血管型Castleman病基础上发生，或两病同时发生。通常累及淋巴结，以颈、腋和纵隔淋巴结为主。结外部位包括口腔、脾、肝、小肠、胰、腹膜、软组织和皮肤。发生在脾和肝者与EB病毒有关。

典型者呈局限性生长，偶有远处转移至肝或肺。Fletcher等的文献回顾中，与复发、转移和致死的因素似乎包括：肿瘤体积大（≥6cm）、位于腹腔内和凝固性坏死。

除非想到此肿瘤并检测FDC标记（CD21和CD35），否则很可能误诊。主要的临床/病理鉴别诊断为GIST，尤其是位于腹腔内者。GIST和FDCs有相似的组织学特征，包括：束状排列的梭形细胞，常常出现上皮样细胞，偶尔S-阳性。然而GIST总是c-kit（CD）阳性且CD34通常阳性。

形态学

1、头颈部多见，2/3发生于结内，约1/3发生于结外组织；

2、大体上，单发肿块，多数边界较清，体积大者有浸润，多数质地较软；

3、结构上，最典型的表现是漩涡状结构，多取材多数都能见到，使人想起异位脑膜瘤或者胸腺瘤；

4、细胞形态上，合体细胞型者多见，细胞梭形、圆形或上皮样；

5、核形态，可由单个小而清晰的核仁，核异型性轻到中度，核分裂相可见，但不多；

6、背景细胞，散在分布以成熟淋巴细胞，像点缀，B细胞为主。

其它鉴别诊断

1、纤维母细胞网状细胞肉瘤(vimentin+,SMA+,desmin+,CD21-,CD35-)；

2、指状树突状细胞，或译作“交错树突状细胞肿瘤”(S+,vimentin+,CD21-,CD35-)；

3、黑色素瘤；

4、其他肉瘤。

薛德彬主任简介

薛德彬，男，年出生，现任职粉蓝医疗科技（杭州）有限公司病理部主任，医学硕士，中国抗癌协会病理专业委员会全国青年委员，诊断病理学杂志编委，华夏病理学网翻译主管。在华夏病理学网组织翻译团队，成员共60余人。主要进行妇科病理和乳腺病理的诊断与研究，尤其擅长妇科病疑难病例诊断。近三年主译出版多部病理学专著，参编专著四部，共发表学术论文20多篇（SCI收录论文4篇）。负责省部级科研课题共1项。

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