桥小脑角区是一个特定的位置,该区是枢神经系统肿瘤的好发部位。桥小脑角区肿瘤占颅内肿瘤的6.0%~13%,故该区肿瘤的诊断及鉴别诊断十分重要。按发生率依次是听神经瘤(60%—80%)、脑膜瘤(8%—10%)、表皮样囊肿(5%)、其他脑神经鞘瘤(2%—5%)、血管性病变(2%—5%)、副神经节瘤(1%—2%)、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤(各占1%)、其他病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、脊索瘤、转移瘤等少见,其发生率均不到1%。因其起源多,发生肿瘤的种类多,缺乏特征性的影像学表现,在临床上又有许多相同症状而难以定性。桥小脑角含有重要的解剖结构,影像学检查对于肿瘤定性及手术方案的确定尤为重要。
该区占位性病变多发生在脑外,极少数发生在脑内。从病变的性质上来看即可是实性,也可是囊性,约三分之一为囊性,其中仍以听神经瘤囊变为最常见,其次是表皮样囊肿、皮样囊肿以及其他脑神经鞘瘤囊变。该区肿瘤常有双侧桥小脑角不对称,同侧小脑、环池、四叠池及四脑室常有受累。
该区占位性病变常见的临床症状有:头痛、听力下降、面瘫、共济失调等。
桥小脑角区的解剖:
桥小脑角区由延髓、桥脑与小脑组成,被脚间池环绕,为一潜在间隙,内侧辟有小脑、脑桥、延髓,上有发出颅神经的凹陷;外侧辟有内耳道及颈静脉孔等,其内的神经血管关系紧密;底为脑桥臂;顶为小脑幕,最上层容纳三叉神经和外展神经,稍下层可见听面神经束自脑桥髓状沟和内耳门越过桥小脑角,面神经在内耳门前上部,耳蜗前庭神经位于后上方,小脑前下动脉穿经面神经和耳蜗前庭神经之间;下层自延髓至颈静脉孔,低位颅神经位于此,并见小脑后下动脉与之紧密相接;底层为桥小脑角的下方延伸部分,相当于枕骨大孔层面,脊髓和位于齿状韧带前面的副神经脊根。桥小脑角的这种解剖结构决定了该部位肿瘤的多发性和多样性的临床特点。
1、听神经瘤
听神经瘤是桥小脑角区最常见肿瘤,肿瘤起源于第八对脑神经的前庭神经,好发于鞘膜的许旺氏细胞,是最常见的一种良性脑神经肿瘤,占颅内肿瘤的5.0%~10.0%,占桥小脑角区肿瘤的60%~80%。听神经瘤生长缓慢,有包膜,多为实性,肿瘤较大时多囊变、坏死、出血,钙化较少见。大多为单发,若并发神经纤维瘤Ⅱ型时为多发。可分为管内型和管外型肿瘤起于听神经的管内段,成为管内型肿瘤;肿瘤起自阻力小的管外段,在桥小脑角池生长,成为管外型肿瘤。75%~90%的病人内听道口扩大。根据肿瘤的这些特点,无论是CT或MRI,只要显示增粗的听神经根或扩大的内耳道诊断不难。但MRI能直接显示听神经束,特别是对微小听神经瘤的显示明显优于CT。听神经瘤≦15mm称微小听神经瘤,CT显示不清或可疑,但MRI轴位T1WI上即清楚显示增粗的神经根。因此,我们认为微小听神经瘤的定性诊断,MRI可作首选。
2、脑膜瘤
脑膜瘤亦是好发于桥小脑角区的肿瘤之一,好发于中年人,女性多见,发生于桥小脑角者占颅内脑膜瘤的8.7%~13%,大部分位于颞骨岩部后面近内听道口脑膜瘤起源于脑膜细胞,血供丰富,瘤基底宽,与岩骨以钝角相连,瘤体相对较大,MRl显示脑膜瘤T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI信号变化大。T1WI像上多伴有流空信号,可有钙化,具有在梯度回波相上随着回波时间延长瘤体信号衰减、增强后可见脑膜尾征等特点,脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致,故其强化程度与肿瘤一致,鉴别诊断除上述特征外,还有脑膜瘤亦是不以内耳道为中心生长,故内耳道及听神经大多正常。
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