女,21岁。头痛3天,加重6小时。神经系统体检(-)
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图2
影像学报告描述轴位CT平扫(图1A),左侧侧脑室体后部及三角区旁结节状不均匀高密度影(无尾箭头),边缘较清楚,大小2.6cm×2.3cm,CT值31~90HU,未见灶周水肿与占位效应。轴位T1WI(图1B),上述病变为高信号与低信号混杂,呈爆米花状(无尾箭头)。矢状位T2WI(图1C)及轴位FLAIR(图1D),病变为不均匀高信号,内部夹杂及周边环绕低信号(无尾箭头)。轴位SWI的MIP图(图1E),病变呈块状低信号(箭),另见右额叶白质一结节状低信号(无尾箭头)。
影像诊断与最后诊断均为:海绵状血管畸形(Ⅱ型)。
临床与影像学要点海绵状血管畸形(cavernousmalformation),也称海绵状血管瘤,既往统计占颅内血管畸形10%~20%,随着MRI设备的普及及SWI序列应用,发现本病可能为最常见的脑血管畸形。病理学上由不成熟血管密集排列形成蜂窝状肿块,内见出血,畸形血管之间无脑组织。临床上好发于20—50岁,约1/10患者有家族史。仅40%患者有症状,抽搐最常见,尤其是累及颞叶内侧者明显(如图2,SWI,箭示左侧海马海绵状血管畸形),其次为继发出血所致局部神经功能障碍。
①一般特点:幕上脑实质占大多数(75%),额颞叶灰白质交界最多见,仅1/4位于小脑及脑干,罕见发生于脑膜、脉络丛、室管膜、脑神经。约50%多发,大小一般3cm。病变呈类圆形或圆形,一般无占位征。②CT平扫为边缘清楚的等或稍高密度病变,可有钙化,增强扫描一般无强化或仅轻微强化。出血者可见出血密度及占位征象。③MRI是目前显示本病最敏感的方法。典型表现为爆米花状混杂信号,T2WI及T2*WI上可见灶周低信号环,SWI序列病变呈低信号。近期有出血时可见出血及水肿信号。增强扫描可见一定程度强化。④脑膜海绵状血管畸形影像学表现形似脑膜瘤。⑤DSA显示为无染色肿块,无静脉过早显影。⑥CTA与MRA常阴性或显示血管移位。⑦MRI脑海绵状血管畸形信号特点分为4型:Ⅰ型,亚急性出血,T1WI高信号,T2WI高或低信号;Ⅱ型,典型爆米花状;Ⅲ型,慢性出血,各序列低信号;Ⅳ型,点状微出血,边缘不清,仅T2*WI与SWI显示清楚。
鉴别诊断主要是出血与钙化性病变。①高血压性脑出血吸收后,呈囊状,常位于基底核及丘脑,周围见胶质增生所致的异常信号。②弓形虫及脑囊虫病钙化后,病变多较小,一般为多发性病变,以脑室旁及皮质下白质多见,实验室检査有助于诊断。③淀粉样血管病,SWI显示为幕上脑白质难以计数多发小的低信号。④肿瘤继发出血,瘤体强化。⑤脑AVM,可见血管巢及粗大引流静脉。
小结脑海绵状血管畸形可为影像学偶然发现或因出血就诊,特征性表现为类圆形稍高密度、有钙化、MRI上呈爆米花状及周边低信号环。SWI序列为最佳检查技术,CTA、MRA及DSA对本病不敏感。
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