每月病例推理

病史和查体

47岁男性患者,进行性步态障碍5年,走路笨拙不稳,下肢强直、痛性痉挛,勃起障碍、夜尿症。否认感觉缺失及其它局灶性和全身性症状。既往史:10年前因睾丸肿瘤行双侧睾丸切除术,6年前诊断为性腺机能减退,每3周睾酮肌肉注射一次。其母亲和同胞姊妹弓形足。神经系统检查:认知功能和颅神经正常;双侧髂腰肌肌力Ⅳ级,其它下肢肌肉肌力Ⅳ+级,肌张力增高,宽基痉挛步态,Romberg征阳性;腱反射活跃,双侧踝阵挛,双侧Babinski征阳性;双下肢震动觉减退,足趾位置觉丧失。其它检查正常。

定位诊断:成年起病,逐渐进行性加重的慢性痉挛性截瘫,符合上运动神经元病变,深感觉障碍可能累及脊髓背侧上行传导束,提示脊髓病变。腱反射活跃不支持周围感觉神经受累;双侧额顶叶皮层(如矢状旁脑膜瘤)损害也可能引起慢性进行性痉挛性截瘫伴感觉症状和括约肌障碍,但不常见。

定性诊断:遗传性脊髓小脑变性或其变异型、进展型多发性硬化、脊髓压迫症(脊椎病变、脊髓肿瘤,特别是脊膜瘤)、亚急性联合变性(维生素B12或铜缺乏)、脊髓蛛网膜炎、脊髓动静脉瘘、感染(AIDS、热带痉挛性截瘫、梅毒和莱姆病);较少见的原因有遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脊髓神经病、原发性侧索硬化,但感觉症状不典型。

      

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