概述
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤，髓母细胞瘤是后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，主要见于15岁以前的儿童，约占儿童颅内肿瘤15%～25%,成人髓母细胞瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%,男性发病多于女性。病理特点
髓母细胞瘤的组织学分型常分为两种，分别是经典型与促纤维增生型。后者较多见。镜下特点为细胞排列紧密，体积较小，大小较一致，核大胞浆少，经典型可见菊形团样细胞排列结构，促纤维增生型中纤维组织增生明显，可见漩涡状及岛状结构．两者均有向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
临床与病理表现
病人以头痛、头晕、恶心、呕吐为常见症状,多数患者表现为神志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。肿瘤易压迫阻塞第四脑室,引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。
瘤细胞体积较小，大小较一致，细胞核一般呈圆形或类圆形，细胞浆较少，部分细胞呈不典型的菊形团排列，核分裂像易见，部分区域的肿瘤细胞有神经分化趋势，间质纤维增生明显
影像学表现
成人髓母细胞瘤好发部位与儿童髓母细胞瘤明显不同。成人从高到低依次为四脑室、小脑半球和小脑蚓部;儿童从高到低则分别为四脑室、小脑蚓部和小脑半球。有学者认为儿童多起自四脑室顶部后髓帆,因此小脑蚓部或四脑室多见;而成人match多起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞,肿瘤生长部位偏离中线,且多位于小脑表面的部位。
CT表现：平扫多表现为略高密度影，内部密度不均，部分坏死囊变较多者可呈低密度影，周围边界较清楚。增强扫描多表现为均匀的中度或明显强化，内部多发囊变区无强化；少部分肿瘤表现为实质内部斑片状的云雾样中度强化．且强化中心区域较周边强化明显。
MRI表现：肿瘤T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号，增强扫描表现缺乏特异性，肿瘤实质部分大多表现不均质强化。肿瘤实质部分在DWI上呈高信号，ADC为低信号，DWI的信号强度及ADC值主要是由肿瘤的细胞构成和细胞核面积决定。肿瘤的细胞构成增加提示外间隙相对降低，导致水分子扩散更加受限，DWI表现为高信号、ADC表现为低信号，是小脑肿瘤中较为特征性的表现。
鉴别诊断
髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别。室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长；另一个鉴别要点是肿瘤是否有钙化，一般认为室管膜瘤钙化较常见，而髓母细胞瘤钙化较少见。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部四脑室顶壁，矢状面或轴面图像上，其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；室管膜瘤起源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线样脑脊液信号影将瘤体与小脑蚓部分开。当肿瘤较大，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大难度。
?病例学习
图1患者，男，6岁，小脑蚓部见团块状异常信号，充满四脑室，其内信号不均，病灶大部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，其内可见少许短T1稍长T2信号提示瘤内合并出血，T2WI可见斑片状低信号，提示瘤内合并坏死，DWI肿瘤呈以高信号为主的混杂信号，增强扫描肿瘤明显不均匀强化。矢状位可见脑脊液信号将瘤体与脑干隔开。脑室系统扩张。
图2患者，男，8岁，四脑室内见团块状异常信号，其内信号不均，病灶大部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，其内散在斑点状常T1长T2信号提示瘤内合并囊变，DWI肿瘤呈高信号，增强扫描肿瘤呈不均匀强化。矢状位可见脑脊液信号将瘤体与脑干隔开。脑室系统扩张。
图3患者，女性，31岁，右侧小脑半球见团块状异常信号，T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR呈稍高及低信号，提示瘤内合并少量坏死，DWI病变大部分呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，脑室系统扩张。
case病史：患者，女，38岁，因头痛恶心入院。
请分析诊断？
相关基础知识
解剖影像
上图为所示病例同层面轴位正常T2WI图片，黄色箭头所示为正常耳蜗长T2信号，棕色箭头所示为正常听神经稍长T2信号，MRI图像中骨质因不含自由水呈低信号，无法显示内听道骨质结构，蓝色箭头所示为桥小脑角池长T2信号，其内无异常信号影，其内线形低信号为听神经及小血管流空信号影。
case分析T2WI、FLAIR、T1WI增强：蓝色箭头所示左侧内听道未见增宽，左侧听神经走行、形态正常。白色箭头所示病灶形态不规则，似呈宽基底，与小脑半球及桥小脑角区之间见脑脊液信号，桥脑左侧、第四脑室、左侧小脑半球组织受压推移，边缘可见水肿信号；病灶增强中等强化，其内信号不均匀，可见小片状低强化。黄色箭头可见与病灶强化相同条形异常信号与小脑蚓部关系密切。
影像描述：双侧内听道未见增宽，双侧听神经走行、形态正常。左侧桥小脑角区见不规则形实性占位，边界清晰，呈稍长T1信号稍长T2信号，FLAIR未见信号减低。增强中等强化，其内见小片状低强化影。DWI呈稍高信号，ADC稍低信号。临近左侧小脑半球、第四脑室受压变形。周围见片状水肿信号。
本例分析思路如下：
1.临床病史，未提示左耳听力改变，听神经瘤概率减低。
2.年龄：本例为青年女性，髓母细胞瘤概率减低，脑膜瘤、听神经瘤、室管膜瘤可能。
3.部位：病灶位于桥小脑角区，内听道未见增宽，听神经走行、形态未见异常，可以除外听神经瘤。脑膜瘤可位于桥小脑角区，本例不能除外。室管膜瘤多位于室管膜下，可以生长在桥小脑角区，概率稍低。髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部，向前呈充填第四脑室改变，桥小脑角区偏少，概率减低。
4.形态：病灶呈不规则形，边界清晰，临床可见水肿信号。病灶虽似呈宽基底临近桥小脑角区，仔细看与临近脑组织之间见脑脊液信号如图中所示白色箭头。
5.增强：听神经瘤呈明显强化，且囊变多见。脑膜瘤信号均匀，多明显强化，本例概率减低。室管膜瘤中等以上强化，多发小囊变影无强化。髓母细胞瘤中等以上强化，信号偏于均匀，可以有囊变。
6.DWI：脑膜瘤及髓母细胞瘤因细胞致密，弥散多轻度受限，DWI呈稍高信号，ADC呈稍低信号，本例符合。听神经瘤及室管膜瘤弥散不受限，本例可以排除。
术后病理：髓母细胞瘤
知识点
相关知识点学习
一、知识要点：
脑内
脑外
肿瘤边缘
欠清晰/界限不清周围水肿
清晰、锐利周围脑脊液
内板骨质改变
罕见
常见
肿瘤与骨板接触角度
锐角
钝角
蛛网膜下腔/脑池
受压变窄/闭塞
扩大
脑灰白质位置
向外移
受压内移
形态
O
D
血供
无，易发生液化坏死
丰富，中心无坏死
水肿
多见
少见，除非压迫静脉窦
1.肿瘤的边缘。
脑内肿瘤常常边界不清晰，肿瘤周边水肿严重，引起水肿的原因常常是血管源性水肿。
脑外肿瘤往往表现为边界清晰，周边脑组织的水肿不严重，但能见到环绕在肿瘤周边的脑脊液（不要当成是瘤周水肿）
2.肿瘤的临近骨质
脑内肿瘤多不临近颅骨的内板，不会对颅骨产生侵袭破坏。
脑外肿瘤多临近颅骨的内板，可以引起颅骨的压迫、吸收，甚至破坏、穿透板障。
3.肿瘤导致脑灰白质和邻近蛛网膜下腔的改变
脑内肿瘤使脑组织肿胀、脑灰白质向外移位，相对应区域蛛网膜下腔变窄变小。
脑外肿瘤使脑组织向对侧移位，周边有灰白质质环绕并向里凹陷（灰白质界面位移征），相对应区域蛛网膜下腔扩大。
4.肿瘤最大径线和肿瘤形态
脑内肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心多位于脑实质内，肿瘤形态呈“O”形。
脑外肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心位于脑轮廓外，肿瘤形态成“D”形。
5.肿瘤的血供
脑内肿瘤的血供多无固定血管供血，多容易形成中心的液化、坏死，信号有明显异常改变。
脑外肿瘤的血供多由临近的动静脉供血，血供丰富，中心无液化、坏死，信号多均匀。
二、知识巩固：髓母细胞瘤
1、临床表现：儿童后颅窝最常见原发肿瘤，5-15岁为第一发病高峰，20-40岁为第二发病高峰。肿瘤具有侵袭性。容易发生脑脊液肿瘤播散。
2、病理：肿瘤细胞致密，胞核浓染呈圆形或卵圆形，有丝分裂活跃，肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起呈放射状排列，形成Homer-Wright玫瑰花环，很少坏死。
3、影像特点：临床几乎都发病于小脑，75%以上位于小脑上蚓部。儿童多位于中线，成人多偏于一侧。MRI影响呈小脑半球中线或偏中线实性占位，边界清楚。增强中等以上强化，DWI弥散受限呈高信号。
三、髓母细胞瘤鉴别诊断：
1.脑膜瘤：
最常见肿瘤，源于蛛网膜帽状细胞，WHOI级。好发于40-60岁。免疫组化EMA及S-阳性。大脑凸面及矢状窦最常见。MRI呈实性占位，宽基底贴于硬脑膜，可见脑膜尾征，增强明显强化，DWI弥散受限呈高信号，信号均匀。
2.听神经瘤：
颅内神经鞘瘤最常见，分为AntoniA型与B型。好发于30-60岁女性，可为双侧，临床病史听力下降、耳鸣、头痛等。MRI特征明显，位于桥小脑角区，可见内听道增宽，呈实性多见囊变坏死，呈冰淇淋征，增强明显强化，DWI弥散不受限。
3.室管膜瘤：
幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚，可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点。
以上case转自医脉通
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