30岁女性，自童年起有全身强直-痉挛发作病史，第一次发作时患者9岁，初次诊断是在13岁时，CT检查发现左侧额叶见明显钙化的肿块(图,A)，加上面部有一处单发痣，该病灶被认为是Sturge-Weber样斑痣性错构瘤病。但患者的临床病史及体格检查均未发现神经皮肤综合征的进一步证据。未行MRI检查或旨在取得组织学确定诊断的活组织检查。18医院失访。
患者虽然一直服用丙戊酸抗癫痫治疗，但30岁时一次全身发作敦促临床及放射学重新评估。前述面部痣已消失，患者无神经系统症状或体征。头颅CT扫描显示双侧额叶钙化性肿块(图,B)，比17年前初次CT扫描时明显进展。
需考虑的问题：
1.鉴别诊断是什么?
2.合适的诊断方法有哪些?
SECTION2第二部分没有重要临床表现的前提下，基于CT扫描的放射学鉴别诊断是比较广泛的，包括各种原发及继发性脑肿瘤，伴致密钙化的肿瘤有少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤和脑膜瘤等。血管病变包括海绵状血管畸形或动脉瘤、伴钙化的感染性病变如结核都要考虑到。而且，Sturge-Weber综合征及其它神经皮肤病变可合并皮层钙化。进一步影像学检查有助于提供更为准确的诊断。MRI扫描显示在T1、T2及FLAIR序列周围脑实质慢性脱髓鞘及胶质增生而非急性血管源性水肿（提示病变进展缓慢）的背景下，双侧额叶肿块有明显信号改变。对比剂增强T1序列显示病变非钙化部分明显强化(图,C)。为更准确评估肿块特性，进行了18F氟乙基酪氨酸PET检查(18F-FET-PET)，结果显示酪氨酸摄取明显增高，支持有代谢活性组织。(图,D).
需考虑的问题：
1.MRI及PET的表现如何解释?
2.如何确定诊断?
SECTION3第三部分总体而言，这些影像学表现不支持典型的Sturge-Weber或其它神经皮肤综合征。而且，明显的酪氨酸摄取提示代谢活性组织，需要考虑恶性肿瘤。基于这些考虑，最后决定行活组织检查进行组织病理学评估。在神经导航下对一处部位表浅病灶行显微外科切开活组织检查，将FET高摄取、对比强化区连同脑膜、皮层一起取样(figure,E)。大体病理显示，病变组织呈砂砾状，内见白色斑点。组织学分析提示为无结构、乏细胞肿块，有模糊软骨样-纤细纤维样无定形核心，有点类似纤维软骨，周围包绕成熟板层骨及梭形-上皮样细胞形成的包膜(图,F,上)，粗大的团块状索条、细长的纤维基质向皮层侧上皮样细胞层放射状排列，这些含细胞核假包涵体（图F，左下）的肥胖皮层细胞表达不同的脑膜上皮来源的上皮细胞膜抗原（图，F，右下）。增值指数MIB1低(,1%)，多限于表面细胞。基于上述特点，且缺乏提示肿瘤病变的其它成分，诊断为“神经中轴钙化性假瘤”。
DISCUSSION讨论神经中轴钙化性假瘤(CAPNONs)是罕见的中枢神经系统病变，目前仅有极少数报道。[1–10]CAPNON可发生于颅内及椎管内，没有确切好发部位，发病年龄从6岁到68岁均有报道，男性多见。[3]临床症状及体征因肿块部位而异，颅内病变以癫痫最常见。[1–2]值得注意的是，CAPNON是一个描述性诊断，基础病理过程大都不明确。从定义上看，CAPNON是一种异质性乏细胞、软骨钙化、偶见骨化的肿块，表面覆盖着由可能为脑膜上皮起源的上皮样细胞层。按照目前的解释，认为CAPNON是一种反应性病变，而非一种错构瘤样病变。[2]还有学者认为这种病变是骨的形成不全或极低级别肿瘤的罕见变异。[8]如我们这例所见，CAPNONs有明确的影像学特征，CT扫描常显示为致密钙化的病变，[1]而MRI多表现为T1、T2低信号，T2低信号，伴病灶内部或边缘轻度不均匀对比增强。[1,4]
这个病例跨度17年的影像学资料，显示这类病变在长期病程中缓慢增长，因此为该病补充了一些新的内容，值得复方利多卡因乳膏价格北京白癜风医院最好是哪家
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