术者：翟伟伟
医院神经外科主治医师
江苏省第十批“组团式”医疗援疆干部人才
现任伊犁医院神经外科副主任兼卒中中心行政副主任
伊犁哈萨克自治州优秀援疆专家
曾获医院“白求恩”杯先进个人、苏州大学第一临床医学院临床技能大赛二等奖等。
前言：
蝶骨嵴是前、中颅底的分界，蝶骨嵴脑膜瘤按其起源部位可分为内侧型和外侧型，神经外科发展至今，安全全切外侧型蝶骨嵴脑膜瘤在各大神经外科中心基本已成常规，但安全地全切内侧型蝶骨嵴脑膜瘤尤其侵犯颈内动脉、海绵窦及神经结构者依然风险和难度依然很大，致死致残率很高。本期分享一例广泛侵犯前中颅底、包绕颈内动脉及分支、兼具内侧型和外侧型特点的蝶骨嵴脑膜瘤，欢迎批评指正和交流。术者目前处于援疆期间，病例来源医院。
病例介绍：
患者，男，51岁，回族。三年前开始出现双眼视力下降，八个月前间断出现头痛，20天前出现头痛加重伴有头晕，未重视。本次就诊是因在家中意外被牛顶撞受伤，医院检查脑CT排除颅内损伤，意外发现颅内巨大占位，医院进一步查头颅MRI提示“右侧广基底且包绕血管的巨大蝶骨嵴脑膜瘤”，为进一步治疗收入院。入院查体：神清，粗测双眼视力下降，右侧较明显，眼球运动、面部感觉、四肢感觉和运动正常。
术前MRI显示，巨大蝶骨嵴脑膜瘤基底涉及蝶骨嵴、蝶骨平台、鞍结节、中颅窝底、海绵窦外侧壁、天幕缘。颈内动脉（ICA）颅内段、分叉部、大脑中动脉M1段包绕，ICA被肿瘤包裹压迫变细。
诊治经过：
入院后完善术前检查，肿瘤引起的相关症状明显，手术指征明确。因肿瘤体积巨大，基底广泛，包裹颈内动脉和分支，位置深，比邻海绵窦及附近神经，全切肿瘤风险和难度很大。与家属沟通，经科室讨论，选择翼点入路在安全的前提下尽可能全切肿瘤，手术方案要点包括：
（1）翼点入路，开颅低至颧弓（低位翼点），因肿瘤基底涉及中颅底、海绵窦外侧壁甚至天幕缘，开颅时颞部需要尽可能低至中颅底；因肿瘤基底涉及蝶骨嵴、蝶骨平台、鞍结节，开颅时额部磨低至前颅底，以便早期离断基底，减少出血。
（2）大部切除安全部分瘤体后，从肿瘤主体内后侧寻找穿出肿瘤的M1远端，逆行解剖血管。备显微持针器和8-0proline缝线，解剖肿瘤包裹的颈内动脉颅内段、分叉部、大脑中动脉M1时如血管破裂，予以缝合。
（3）备术中自体血回输，备CUSA瘤内减压获得操作空间，减少周围脑组织牵拉。
手术过程：
全麻后取仰卧位，取右侧额颞翼点入路切口，低至颧弓。逐层切开皮肤、皮下和颞肌，铣刀磨钻形成约5cm*8cm骨瓣。先处理硬膜上异常增粗的脑膜动脉，再切开硬膜。打开侧裂可见肿瘤组织，切开侧裂静脉后方蛛网膜及薄层颞叶皮层，可见颞部肿瘤，侧裂静脉被肿瘤长期压迫已较纤细。肿瘤血供丰富，总体质地较韧，可视范围内早期离断肿瘤基底，瘤脑间隙分离肿瘤，根据肿瘤质地用显微剪刀、微创钨针、CUSA分块切除安全部分的肿瘤。肿瘤大部切除后，在肿瘤内后方寻找到穿出肿瘤的中动脉M1段，包绕血管部分的肿瘤质地较硬，逆着M1段用血管剥离子、显微剪刀耐心分离血管和肿瘤至颈内动脉分叉部，继续逆行追踪分离，依次可见脉络膜前动脉和后交通动脉，解剖血管的同时，逐步把分离出的安全肿瘤组织切除，切除颈内动脉后外方的肿瘤时发现动眼神经附着肿瘤包膜，予以分离、保护。再继续分离颈内动脉和肿瘤直至前床突，至此颈内动脉及分支全程解剖，可见其被肿瘤长期包裹变得纤细。术中见同侧视神经被压迫扁平，对侧视神经被轻度推挤，肿瘤基底侵犯涉及蝶骨嵴、蝶骨平台、鞍结节、前床突、中颅窝底、海绵窦外侧壁、天幕缘。第二间隙清除颈内动脉后方肿瘤组织后可见红色垂体柄和垂体，予以保护。最后清理前床突下方可能残余的少量瘤组织，电灼颅底硬膜并酌情切除。肿瘤全切，止血、关颅。
术中图片
（1）侧裂静脉不发达，考虑被肿瘤长期压迫所致，打开侧裂前后的蛛网膜，使侧裂静脉形成静脉桥，整个肿瘤切除过程在其前后空间操作。
（2）肿瘤血供丰富，可视范围内尽可能多地离断肿瘤基底，以减少术中出血。
（3）逐步分离、分块切除相对安全部分的肿瘤，肿瘤质地韧，用微创显微剪刀或钨针切除较韧的部分，少部分较软的肿瘤组织用CUSA吸除。循序渐进地切除、断基底、分离、再切除。
（4）肿瘤大部切除后，在主体内后侧发现从肿瘤穿出的大脑中动脉M1段远端，沿着M1段用显微剪刀、血管剥离子逆行解剖血管至颈内动脉远段。
（5）继续逆行解剖、分离包裹颈内动脉的肿瘤组织，包裹颈内动脉的肿瘤较硬，耐心操作，最终全程解剖。其中，在第二间隙处理颈内动脉背侧肿瘤时，颜色与垂体柄类似，通过薄层膜结构将其与垂体柄分开，此处较容易误伤垂体柄。此外，术中见动眼神经附着在肿瘤表面，予以小心分离。
（6）电灼、清理颅底硬膜，检查各重要解剖结构保护完好，镜下全切肿瘤。
术后情况
无神经功能异常，MRI证实肿瘤全切，术后10日顺利出院。
术后病理报告：内皮型脑膜瘤（WHOⅠ级）。
讨论：
蝶骨嵴脑膜瘤是指原发于蝶骨嵴的脑膜瘤，一般起源于蝶骨大、小翼上的脑膜，范围可内至前床突，外抵翼点，约占颅内脑膜瘤的10％～20％[1,2]。蝶骨嵴脑膜瘤可同时向前颅底和中颅底蔓延，而向后者发展者居多。通常根据肿瘤起源位置将其分为内侧型和外侧型，也有文献将其分为内、中、外三型[3]。其中内侧型起源于前床突或蝶骨小翼内侧，位置深，血供异常丰富，邻近鞍区的神经视血管，部分肿瘤甚至侵犯海绵窦或包裹颈内动脉及后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑中动脉及其穿支，全切肿瘤十分困难，术后并发症和复发率高[4,5]。根据术中基底血供观察，本病例起源应是以蝶骨嵴内侧为主、也涉及蝶骨嵴外侧，且广泛侵犯前中颅底、包绕颈内动脉及分支、视神经、动眼神经及海绵窦附着，所以兼具内侧型和外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的特点，安全全切并非易事。
蝶骨嵴脑膜瘤的显微外科切除以采用翼点入路为主，但常需要根据肿瘤的位置、大小、侵及范围进行改良，如眶上外侧入路、额颞颧入路、额颞眶颧入路、低位翼点入路等，甚至还有经眼睑入路[6-8]，开颅时根据需要切除颧弓或将骨瓣向颜面部扩大，保证骨窗尽量靠近颅前窝及颅中窝底。当瘤体主要位于前床突外侧、中颅底较多时选择偏颞部切口；瘤体位于内侧即前颅底侧，选择偏额部切口，以使病变在显微镜下充分暴露[5]。本病例因肿瘤基底范围广，前、中颅底均侵犯甚至侵犯海绵窦外侧壁、天幕缘，所以采用扩大的低位翼点，开颅时额部暴露前颅底近中线，颞部咬除颞骨鳞部至颧弓水平，这样能够利于早期处理肿瘤基底，血供减少后再分步切除，因术中暴露范围已充分，本例未切除颧弓。
蝶骨嵴脑膜瘤可采用瘤外分离与瘤内切除相结合的办法，手术过程中始终遵循：①尽可能对肿瘤实行去血管化。②切除肿瘤的操作均在蛛网膜间隙进行。③原位切除肿瘤[1]。我们的体会是，术中每切除一块肿瘤必须确认保证这一块瘤内没有重要的血管或神经，这样才能保证整个手术过程和术后患者安全性，即利用蛛网膜间隙将瘤脑分离，根据术前影像解剖出可能存在瘤内的血管后再放心地把分离的肿瘤切除。同时肿瘤周围水肿脑组织异常脆弱，需要尽可能减少脑组织牵拉，否则极易挫伤出血，因此术者在各型脑肿瘤手术中已极少使用脑压板牵拉脑组织，即使使用也是原位阻挡即可，因为原位分块切除肿瘤或瘤内减容后通常能够获得良好的操作空间。
蝶骨嵴脑膜瘤多数为颈内、颈外双重供血，通常血供极其丰富，开颅后应先处理硬膜外动脉供血。外侧型肿瘤以颈外动脉供血为主，首先经硬脑膜外尽可能阻断来自颈外动脉的供血，再根据肿瘤向前、中颅窝生长的程度，采用硬膜内外联合分离法切除肿瘤。内侧型肿瘤处理相对困难，一方面肿瘤基底临近重要的神经血管结构，另一方面肿瘤血供来源于颈内、外动脉，并包裹或推压重要的神经血管结构和脑组织，颈内动脉系统供血最多为眼动脉分支。本例患者最主要的血供来源于蝶骨嵴周围的硬膜，术中尽早处理了该部位的硬膜基底，过程中可见多个来自颅底的供血动脉，其中部分来源骨质的电灼止血无效，用骨蜡获得了良好的止血效果。
瘤体巨大、双重供血的蝶骨嵴脑膜瘤也可选择术前栓塞后3-5日再切除肿瘤，以减少手术出血，但栓塞也存在一定风险，栓塞前一定要确定颈内、外动脉系统有无危险吻合，如眼动脉和大脑前动脉可能起源脑膜中动脉和脑膜副动脉，如栓塞不当可能产生严重的并发症。本例我们选择了自体血回输弥补术中可能出血较多的问题，为了避免栓塞并发症和节约手术费用，未选择术前栓塞。
本手术的重点和难点是在处理肿瘤与ICA及其分支，也是获得肿瘤全切的关键。本例蝶骨嵴脑膜瘤采用的是目前多数学者提倡的“逆行追踪法”，即先在肿瘤的后内侧或外侧裂的远端找到大脑中动脉远端，向近端追踪，认清血管结构后再切除肿瘤。但是，也有很多学者主张“顺行追踪法”，先在鞍上池区解剖出ICA近端，顺着近端分离到分叉处，再顺着大脑中动脉分离，当血管解剖清楚后，再切除肿瘤，主张顺行追踪理由是：肿瘤较大者，大脑中动脉被推移至肿瘤的后内侧，不易寻找，而颈内动脉床突上段的位置相对固定，寻找方便；先解剖颈内动脉近端，可控制术中的大出血，万一损伤血管，可用临时阻断血流，控制出血；在分离肿瘤包裹的ICA及其分支时，如肿瘤质地较硬分离困难时，可残留部分肿瘤，以免强行切除造成血管壁的损伤，引起术中大出血或术后梗死。笔者认为两种方法各有利弊，可根据术者习惯和肿瘤特点个体化选择或者两种方法结合，总体来说，我们更倾向于逆行追踪，因为术前仔细阅读影像资料，一般能够找到M1远端，且包裹ICA肿瘤较硬、较厚且不明肿瘤和ICA包裹黏连程度，寻找ICA时难度和风险很大，而逆行相对安全，且一旦血管破裂，可尝试缝合血管止血。解剖血管时可在被包裹发出分支动脉的血管上方切开肿瘤，显露分支的母动脉，再寻找分支动脉进入肿瘤的入口和出口，预测穿过肿瘤的血管走行，然后在分支动脉上方再切开肿瘤，从动脉的一侧完全解剖肿瘤，然后在动脉的对侧解剖肿瘤。肿瘤质地较软时用吸引器吸除肿瘤，再在剩下的肿瘤纤维中寻找血管就相对容易[4]。此外，本例ICA纤细，加上分离刺激，血管痉挛的预防和处理也应重视，所以分离血管时需要动作轻柔，血管处理结束后可用罂粟碱浸泡。
此类脑膜瘤内侧常累及第2-6脑神经，本例术中视神经被挤压扁平，但有蛛网膜相隔，分离保护相对容易，而动眼神经鞘因挤压与之黏连，术中不慎较容易损伤，且动眼神经和面神经等运动性颅神经类似，轻微骚扰也非常容易功能受损，分离时牵拉需轻柔，本患者术中尽管动眼神经保护完好，但术后也曾出现一过性动眼神经轻度麻痹，表现为轻度眼睑乏力，数日恢复。
一些学者认为首次手术治疗彻底切除蝶骨嵴脑膜瘤对于患者预后至关重要，而肿瘤质地、侵犯海绵窦、直接粘连颈内动脉及分支以及肿瘤大小是影响全切除的主要因素。我们认为术中最大的灾难和对术者心理的最大挑战就是颈内动脉的破裂大出血，也是影响肿瘤切除程度的最大因素。年我科王中教授团队进行了肿瘤侵犯动脉程度与蝶骨嵴内侧脑膜瘤手术切除程度的相关性研究。文中创新性地对蝶骨嵴内侧脑膜瘤与周围动脉关系按照以下方法进行评分:肿瘤未侵及动脉计0分,肿瘤已侵及动脉计1分，每出现如下任一种情况增加1分：肿瘤完全包绕动脉,肿瘤累及多根动脉，肿瘤引起动脉管腔狭窄。总得分0-4分。回顾性对54例内侧型蝶骨嵴脑膜瘤进行总结，研究结果提示肿瘤侵犯动脉评分与蝶骨嵴内侧脑膜瘤切除程度呈负相关，肿瘤侵犯动脉评分与蝶骨嵴内侧型脑膜瘤手术切除程度等级关系密切,对蝶骨嵴内侧脑膜瘤手术方案选择具有指导意义[9]。
也有研究指出蝶骨嵴脑膜瘤的全切与肿瘤质地无明显关系[10]，笔者认为切除距离血管神经较远的肿瘤部分时，其质地对肿瘤的切除影响的确不大，本例术中对于这部分肿瘤组织的切除根据质地不同，较硬处选择剪刀甚至微创钨针处理，较软部分选择了CUSA处理，提高效率、减少出血。但切除包绕颈内动脉及神经附着处的肿瘤时，难度和切除程度与肿瘤质地还是存在相关性，质地硬明显增加全切的难度。
处理海绵窦壁肿瘤基底时，电灼需要酌情。海绵窦出血时压迫止血，避免电灼，以免损伤其内颅神经。此外，本例术中处理海绵窦外侧壁时曾出现过短暂三叉-心脏反射，表现为心率血压下降，其机制是刺激海绵窦内三叉神经第1或2支，信号通过半月节-四脑室底三叉神经感觉核-网状结构联络纤维-迷走神经背侧运动核传导至心脏[11]，情况和三叉神经痛MVD术可能遭遇的反射类似，停止操作刺激即可消失。
面对颈内动脉和分支包裹且基底广泛的巨大蝶骨嵴脑膜瘤，术前细致的神经影像学分析和包裹动脉走行的准确判断，是术中成功寻找并安全解剖分离的必要前提。同时，充足的应对方案，良好的显微操作技术和手术分离技巧，是提高安全手术全切率，减少术后并发症的关键。
参考文献：
[1] 王龙,焦建同,欧阳陶辉,等.内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的手术治疗及术后复发的相关因素分析[J].中国临床神经外科杂志,,19(12):-.
[2] 王国军,李新钢.内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的显微外科手术治疗[J].山东大学学报（医学版）,,50(1):-.
[3] RussellSM,BenjaminV.Medialsphenoidridgemeningiomas:classification,microsurgicalanatomy,operativenuances,andlong-termsurgicalout
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