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脉络丛乳头状瘤(choroidplexuspapilloma)是起源于脉络丛上皮的乳头状瘤,是一种少见的良性肿瘤。
脉络丛乳头状瘤组织学相当于WHOⅠ级。
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脉络丛乳头状瘤占颅内肿瘤的0.4%~0.6%。该肿瘤好发于儿童,1岁以下婴幼儿更多见,占发病率的40%~50%,平均发病年龄为17个月,男性多于女性,男女之比约为1.6:1本病的发病部位因患者、年龄的差异而有所不同,儿童多见于侧脑室,而成人则多见于第四脑室。
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脉络丛乳头状瘤在临床上无特殊的症状和体征,多表现为颅内压增高。婴幼儿为头颅增大,前囟张力高及易激惹。成人则为头痛、呕吐及视盘水肿。目前首选的治疗措施为手术切除,全切肿瘤多可治愈本病,预后良好。
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大体标本:肿瘤呈灰白或灰红色,血运丰富,表面呈乳头状、绒毛颗粒状,质软或稍韧,血运较丰富。切面粗糙,少见出血、囊变、钙化、坏死。肿瘤在脑室内为半游离状,与脉络丛相连,同肿瘤周围脑组织分界清楚。
镜下:肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似,表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列,无明显核异形及核分裂象(图1)。肿瘤细胞可脱落,并沿脑脊液循环种植播散。
图1脉络丛乳头状瘤
肿瘤增生呈乳头状,乳头纤细,中央为纤维血管束,外覆单层立方上皮,核呈卵圆形、较温和、位于基底部,核分裂象少见(HE,×10)5
脉络丛乳头状瘤最大的影像学特点是肿瘤边缘常常为颗粒状或凹凸不平,肿瘤内部信号虽然基本均匀,但仍然可分辨出细小的颗粒样混杂信号,这与其病理特点大体一致。肿瘤常引起脑积水。肿瘤常位于扩大的脑室内,并与脉络丛组织相连,周围可见脑脊液的包绕,积水严重者肿瘤几乎完全浸泡在脑脊液内,这是肿瘤的另一个特点。该肿瘤囊变、出血、钙化少见。T1WI加权像中呈低信号,较脑实质信号低,但较脑脊液信号高,T2WI加权像中呈高信号,增强后肿瘤实质部分常显著均匀强化,囊变及坏死区显示更清晰(图2)。
图2脉络从乳头状瘤
男性,2岁。左侧侧脑室三角区占位,平扫(A、B)呈稍长T1、稍长T2信号,DWI呈等信号(C),增强后呈不均匀显著强化(D),邻近脑实质内见一囊状长T1、长T2信号,考虑为局部脑脊液积聚综上所述,脉络丛乳头状瘤好发于脑室,与脉络丛组织相连,多为圆形或分叶状,肿瘤边缘呈颗粒状是其较具特征性的表现,增强显著,可引起不同程度的脑积水。
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该肿瘤主要需与室管膜瘤、脑膜瘤相鉴别。
1.室管膜瘤
室管膜瘤为脑室较为常见的肿瘤,信号混杂,肿瘤边缘较清楚,可见出血、钙化、囊变和坏死。增强扫描极不均匀强化,肿瘤具有一定的塑形性。
2.脑膜瘤
该肿瘤边缘光滑,形态多呈圆形,基本符合其他部位脑膜瘤的征象,一般不引起脑室系统扩大。
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