生完孩子之后一年多长了14斤，肚子大得像怀孕，掉头发，发痘痘，爱生气……33岁的小孙终于受不了了!经过上海交通大医院垂体疾病MDT团队联合会诊，发现小孙得的是一种少见而凶险的功能性垂体瘤——库欣病，又称垂体促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。内分泌科垂体瘤亚专业负责人徐华介绍：“这是一种生长在脑垂体的神经内分泌肿瘤，发病率为每年1.2-2.4例/万，成年女性患病概率是成年男性的3倍，症状通常出现在30岁至60岁之间。这种肿瘤常常生长得非常隐匿，因为早期症状不典型，极易被当成单纯性肥胖。”内分泌科主任麻静指出，垂体是位于颅内的内分泌器官，是内分泌系统的“指挥中枢”，库欣病是垂体瘤过度分泌促肾上腺皮质激素，导致体内皮质醇升高，从而引起各种症状。其中，最明显的症状就是外貌的改变——脸变圆，体重增加，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧对称性紫纹，还容易合并高血压、糖尿病、高脂血症等代谢性疾病，有的患者会引起电解质紊乱、生殖功能障碍、骨质疏松，感染性疾病等，还有的患者精神异常、睡眠障碍等，严重者甚至导致心衰等不良结局，需高度重视。进一步检查发现，小孙小小的垂体里竟然有三个肿瘤，极其罕见。神经外科主任张晓华说，目前库欣病的首选治疗方法是神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除手术。但是，在直径仅1cm左右的垂体内，既要彻底切除3个微腺瘤，又要尽可能地保证正常的垂体功能不受损害，手术难上加难。经过充分的术前准备，专家们决心“一锅端”。神经外科副主任医师王宇主刀，徐天启博士担任助手，在神经内镜下，三个工具仅从右侧一个鼻孔进入，一直深达脑中央颅底下方的垂体部位。在高清内镜下打开垂体表面的硬膜后，大小1厘米左右娇嫩的垂体组织露出，位于正中间且鼓起于垂体表面的那个肿瘤立即清晰可见。专家们沿着肿瘤的假包膜顺利完整剥除后，瘤腔两侧露出正常的垂体组织。通过术前磁共振的精确定位，已知另外两个肿瘤都生长在垂体后方深部，紧贴着左右两侧的大血管，这是手术的最难点和关键。王宇首先分别在垂体两侧各切一个5毫米的小口，通过助手密切配合，将内镜超抵近并分开切口两侧垂体往深部观察，迅速精准定位了这两个肿瘤，同样在假包膜外予以彻底切除。最后通过内镜下的抵近观察，细致地搜索垂体组织的每个角落，清扫可疑的残余肿瘤以达到彻底切除，同时正常垂体得到最大程度保护。令人欣喜的是，在术后48小时内，患者血皮质醇和促肾上腺皮质激素呈现悬崖式下跌至极低水平，这是库欣病术后最期待见到的结果，提示肿瘤全切，达到了严格的内分泌水平的治愈。术后10天，小孙痊愈出院。麻静强调，手术并不是终点，对于库欣病患者，术后的激素替代治疗，定期、长期随访内分泌激素及电解质、血糖等代谢指标，警惕垂体功能低下及复发非常重要。“一站式”的内外科联合门诊功能性垂体瘤往往起病隐匿、病程缓慢、症状复杂，需要多科室协作共同完成诊疗。为此，医院内分泌科、神经外科开设了“一站式”的内外科联合门诊。在联合门诊中，内外科医生一起接诊，与患者讨论分析病情，对于诊断不明的患者，内分泌科先行收入院行定性、定位诊断和内科综合治疗，需要手术的患者，则由团队内神经外科医生进行接续治疗，实现最优化全方位的诊疗。同时，联合门诊还肩负垂体瘤患者术后的长期随访功能，包括术后并发症跟踪、内分泌功能评估和补充、替代治疗等。(来源：浦东发布)
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