肉瘤样分化=嫌色肾细胞癌预后不良的标志。嗜色细胞癌的“岛”在肉瘤样形态的“海”中。
-横纹肌样脑膜瘤，WHOIII级。
横纹肌样脑膜瘤(rhabdoidmeningioma，RM)中横纹肌样肿瘤的区域可见典型的横纹肌母细胞样肿瘤细胞，该细胞大小不一，呈圆形或卵圆形，一般体积较大，胞质丰富，嗜伊红，细胞核偏位，呈泡状，有时可见明显的核仁，核周可见胞质包涵体；细胞呈片状排列，有时可见肿瘤细胞围绕血管呈假乳头状排列，可见多核巨细胞，核分裂象和坏死易见。肿瘤细胞表达vimentin和EMA，vimentin通常弥漫阳性，EMA为局灶阳性。肌组织标记如desmin、actin和SMA等均为阴性，GFAP、HMB45、LCA和NF亦均为阴性。横纹肌母细胞样细胞越多预示肿瘤的恶性程度越高。目前认为大多数横纹肌样脑膜瘤是一种恶性肿瘤，临床经过相当于WHOⅢ级，具有高度侵袭性、易复发、易转移和临床进展迅速的特点。
鉴别诊断：（1）肥胖细胞型星形细胞瘤:横纹肌样脑膜瘤由于横纹肌母细胞样肿瘤细胞具有丰富的红染胞质和偏位的细胞核，因此容易误诊为胖细胞型星形细胞瘤。其鉴别要点是：前者除横纹肌样肿瘤的结构区域外，尚可见典型脑膜瘤的结构及脑膜瘤细胞向横纹肌母细胞样细胞的过渡区；后者除肥胖细胞型星形细胞瘤的结构外，尚可见纤维型和/或原浆形星形细胞瘤的结构。前者肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，核内可见胞质假包涵体，核仁明显；后者细胞核呈固缩状。前者肿瘤细胞为vimentin和EMA阳性，GFAP阴性；后者为vimentin阴性，GFAP阳性。
（2）非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤:好发于儿童的胚胎性恶性肿瘤。镜下含有多少不等的横纹肌样细胞，除此之外尚包括多种组织成分，如髓母细胞瘤、PNET的胚胎性小细胞、室管膜母细胞样菊形团、原始神经管样结构、腺上皮、鳞状上皮以及小梭形细胞的间叶成分等。RM免疫组化标记Vimentin、EMA阳性，后者因成分复杂，免疫表型也多种多样、除横纹肌样细胞表达Vimentin、EMA外、肿瘤其他区域尚可表达GFAP、NF、CK及Desmin等。有研究发现非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤常有22q的缺失和INI-1的失活。而RM虽有22q的缺失，但却很少有INI-1的失活。因而检测INI-1可鉴别非典型畸胎样瘤辕横纹肌样瘤与RM。
-鼻腔活检
Wegeners肉芽肿。
Wegeners肉芽肿病是以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病，坏死性血管炎和肉芽肿性炎是其基本病理学特征，根据受累的器官和组织分为全身性和局限性。全身性Wegeners肉芽肿病出现所谓的三征联，即上、下呼吸道和肾脏同时受累-表现为上、下呼吸道急性坏死性炎；小血管或中等大小血管的灶性坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎；灶性肾小球肾炎或新月体性肾小肾炎，此外，还可累及其他多种器官和组织，而局限性Wegeners肉芽肿病，局限于某一器官，多为上呼吸道和肺脏的坏死性肉芽肿性炎，也可仅为肾脏受累。最为常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎，表现为局部组织坏死、血管增生伴坏死性血管炎，嗜中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。坏死性肉芽肿性炎的表现在鼻腔活检组织最普遍，并常被认为是非特异性炎的表现，故反复多次进行活检，事实上，黏膜组织中，特别是鼻腔黏膜的坏死性肉芽肿性炎伴大量中性粒细胞浸润，是Wegeners肉芽肿病处于急性活动期的表现。Wegeners肉芽肿病往往先从咽、鼻腔黏膜开始发病，鼻窦炎是其最初表现，鼻侵蚀破坏，而后累及肾脏及肺脏。病理学上，Wegeners肉芽肿病以坏死性血管炎伴肉芽肿性炎为特征，且所形成的肉芽肿界限不清，无干酪样坏死改变，而结核病以结核结节为特征。
鉴别NK/T细胞淋巴瘤的组织学特征性改变为：以异型淋巴细胞的增生为主，无坏死性血管炎，其本质是恶性淋巴瘤，病变长期停留于局部，患部常出现经久不愈的溃疡，这些特征都与Wegeners肉芽肿病不同。
-多形性黄色瘤型星形细胞瘤，WHOⅡ级。HE和Ki-67（1%）
多形性黄色瘤型星形细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA)是临床罕见的中枢神经系统星形细胞肿瘤，所有星形细胞肿瘤中占比1％。好发于儿童和青年，中位发病年龄22岁，通常位于大脑浅表位置，累及软脑膜，约98％病例发生于幕上，尤以颞叶最为常见。多数患者有长期癫痫发作病史。具有特征性影像学和临床病理学特征。WHO()中枢神经系统肿瘤分类中，PXA属WHOII级，伴明显核分裂象或坏死，命名为伴有间变特征的PXA。WHO()中枢神经系统肿瘤分类将间变型PXA(WHOllI级)列为一种明确类型，其诊断标准为：核分裂象/5个/I0HPF，可伴坏死。WHOII级PXA主要表现为：肿瘤细胞多形性，即梭形细胞、肥胖细胞和单核细胞或多核巨细胞多种成分混杂，胞核和核仁大小不一，常见核内假包涵体；可见黄色瘤型星形细胞，即脂质积聚于肿瘤细胞内，融合并充满或占据大部分胞质；肿瘤细胞周围网织纤维丰富；此外，可见嗜酸性颗粒小体，间质或血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，后者形成血管周围淋巴细胞“袖套”或局灶性聚集。
有研究认为PXA起源于多潜能分化的神经干细胞，部分肿瘤细胞表达CD34，阳性率达84％，但间变型PXA肿瘤细胞CD34阳性率下降仅为44％。由于PXA具有胶质细胞和神经元分化，表达GFAP和S-，以及突触素(Syn)、MAP2等。大多数PXA核分裂象罕见，Ki-67阳性指数2％，但随着肿瘤恶性程度的增加而升高，间变型PXA达10％甚至20％。
PXA基因突变与常见的弥漫性胶质瘤不同，无IDH突变，有50％～78％的WHOlI级PXA存在BRAF基因突变，尤以BRAFVE突变最为常见，故肿瘤表达BRAFVE蛋白。通过IHC检测BRAFVE蛋白表达情况，敏感性高，特异性强。
-巨细胞胶质母细胞瘤。HE和Ki-67
巨细胞胶质母细胞瘤好发于大脑半球皮质下的白质，最好发的部位是颞叶和顶叶皮质下。肿瘤组织中具有大量奇异形多核瘤巨细胞、核异型性明显、核分裂象易见，可见丰富的网状纤维、淋巴细胞浸润、血管内皮增生及坏死。PXA多发生于脑实质浅表部位，WHO11级PXA核分裂象罕见、无坏死、Ki-67抗原标记指数2％，二者易区分。但问变型PXA表现为活跃的核分裂象，广泛坏死时，难以区分。巨细胞胶质母细胞瘤几乎不表达神经元标记物(Syn、MAP2等)，PXA表达CD34，而巨细胞胶质母细胞瘤不表达CD34。另外，PXA免疫组化BRAFVE阳性等，可资鉴别。
-巨细胞胶质母细胞瘤GBM和多形性黄色星形细胞瘤PXA在形态学上非常相似，第一和第二图片是GBM，第三和第四图片是PXA。但是Ki-67清楚地显示了细胞增殖潜能的差异。
-骨内横纹肌肉瘤RMS伴EWSR1/FUS-TFCP2融合：多发于颅面骨，肥大的梭形细胞和上皮样细胞，胞浆嗜酸性，核呈椭圆形。desmin+/myogenin+/CK+/ALK+。
这些RMS对于FISH或RNA-Seq（包括本例）的ALK重排始终为阴性。据推测，ALK过度表达源于其它基因组变化。绝对奇怪-但完全有用的诊断！
-BCL-6在表皮中表达
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