女性，30岁，头痛两月余。实验室检查：泌乳素、孕酮、雌二醇、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）、促甲状腺素（TSH）、生长激素、促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇水平无异常。
影像学检查答案往下影像学表现位于鞍上及第三脑室见异常信号肿块影，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR可见双侧脑室旁脑白质对称性水肿，肿块DWI信号不高，增强扫描呈明显强化，垂体柄受压后移。
病理结果手术记录：
在垂体上，视交叉下间隙，垂体柄两侧操作，分块切除肿瘤。瘤内减压充分后，大型刮圈及吸引器结合分块切除肿瘤，见三脑室侧壁与肿瘤粘连紧密。
(鞍上三脑室肿瘤)上皮样细胞肿瘤，伴粘液样基质及淋巴浆细胞浸润，结合免疫组化结果及影像学特征，考虑第三脑室脊索样胶质瘤(Chordoidgliomaofthethirdventricle)，相当于WHOⅡ级。
免疫组化：CD34(弥漫+),CEA(-),CK{pan}(少量+),EMA(部分+),GFAP(+),Ki-67(2%阳性),PR(-),S-（散在+）,SSTR2(-),Vim(+),B-cat(膜+),TTF-1(+)，Syn(-),CgA(-),IDH1(-),P53(5%弱+)。
讨论脊索样胶质瘤（chordoidglioma，CG）最早在年被认为是脊索样脑膜瘤的一种变异类型，随着病理学免疫组化的发展，年Brat等将其首先命名为脊索样胶质瘤，年WHO将其命名为“第三脑室脊索样胶质瘤”，归于“其他种类胶质瘤”，WHOⅡ级，平均发病年龄约40岁，男女比例约1:2，多见于成年女性，也可发生于儿童及婴幼儿。
CG是一种罕见的、缓慢生长的、非侵袭性肿瘤，同时具有神经胶质和脊索瘤的特征，并非所有脊索样胶质瘤都发生于三脑室，有文献中报道部分病例发生于脑实质。脊索样胶质瘤光镜表现为嗜碱性黏液样背景下排列成簇状、条索状上皮样肿瘤细胞，并可见淋巴细胞浸润，免疫组化显示胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈弥漫性强阳性，表明为神经胶质起源肿瘤，ki-67增殖指数低（5%），表明其相对良性生物学特性。
影像学表现：CG通常位于第三脑室前部，可向下突入鞍上池，向后突入脚间池，边界清楚，DWI没有明显弥散受限，病灶周围组织的对称性水肿考虑为肿瘤占位效应所致血管源性水肿，增强扫描呈明显强化，可囊变，但非常少见，出血钙化少见。鞍区、第三脑室肿瘤种类繁多，本病主要需与鞍区颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、第三脑室室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤等鉴别诊断。（1）颅咽管瘤源于垂体原基残余，组织学上有造釉细胞型和乳头型两种，可向鞍上鞍下生长，多呈囊实性，实性部分明显强化；（2）鞍上脑膜瘤起源于鞍结节或鞍隔，MRI平扫T1WI及T2WI肿瘤信号类似脑灰质，增强扫描可见大部分脑膜瘤呈明显均匀强化，这与其血供丰富、囊变坏死少见有关，脑膜尾征是脑膜瘤重要的影像学特征；（3）鞍区生殖细胞瘤多见于儿童，病灶内信号欠均，T1WI部分病灶内可见高信号灶，考虑为出血，T2WI可见坏死囊变区，CT平扫可显示病灶内钙化，增强扫描病灶明显强化，β-HCG、AFP、胎盘碱性磷酸酶PLAP、人胎盘催乳素HPL异常升高，有助于诊断生殖细胞瘤；（4）毛星型细胞瘤是一种良性肿瘤，WHOⅠ级，好发于儿童及青少年，小脑多见，其次为中线结构，可表现为实性、囊实性或为大囊伴小结节性肿块，肿瘤实性部分明显强化；（5）室管膜瘤多位于侧脑室、四脑室，三脑室室管膜瘤少见，可见于儿童或中老年患者，肿块多见分叶，与脑室壁呈广基底相连，肿瘤内可见囊变、钙化、出血，增强后呈中度不均匀强化；（6）脉络丛乳头状瘤，儿童多见，好发于侧脑室三角区，增强扫描病灶明显强化，瘤体可分泌脑脊液致脑积水，可经脑脊液播散。
参考文献1.LouisDN,PerryA,ReifenbergerG,etal.TheWorldHealthOrganizationClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem:asummary.ActaNeuropathol;:-.
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