图释
图１：左侧颞叶血管母细胞瘤（男，56岁）。A.T2WI显示病灶呈稍高信号,其内侧见血管流空影,周围见片状高信号水肿影;B.T1WI显示病灶呈等信号,其内侧见血管流空影,周围片状水肿影呈稍低信号;C.增强图像显示病灶呈较均匀明显强化,其内侧见线状血管影。
图２：左侧颞叶血管母细胞瘤（女，32岁）。A.T2WI显示病灶呈不均匀高信号,其内及周边见血管流空影;B.T1WI显示病灶呈不均匀低信号,其内及周边见血管流空影;C．增强图像显示病灶呈明显强化,其内及周边见血管流空影。
简述
中枢神经系统血管母细胞瘤是一种少见的肿瘤,占所有脑肿瘤的1.5％～2.0％,占后颅窝肿瘤的7％～12％,多发生于幕下小脑半球,影像上以“大囊小结节”为特征。血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤或成血管细胞瘤、血管内皮细胞瘤,来源于血管内皮细胞,发生于血管周围,血供丰富,多无纤维包膜,为富含血管的良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,最常见于成年人后颅窝。幕上实质型血管母细胞瘤应与以下肿瘤相鉴别：(１)血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤和血管母细胞瘤一样也为富血供肿瘤,因此瘤内或瘤周血管影也常见,但其常常呈分叶状,具有侵袭性生长的特点,容易发生囊变、坏死和出血,肿瘤强化更不均匀,且与硬脑膜关系密切.(２)脑膜瘤脑膜瘤为最常见的脑外肿瘤,与硬脑膜以宽基相连,可见邻近颅骨改变、脑皮质推压征,瘤周可见脑脊液信号,增强后呈明显均匀强化,但其强化程度一般没有血管母细胞瘤明显,并常见“脑膜尾征”。(３)恶性星形细胞瘤恶性星形细胞瘤强化程度远不及血管母细胞瘤,常见明显的坏死、囊变区。(４)单发供血丰富的转移瘤转移瘤多发生于皮髓质交界区,发病年龄大,病程短,发展快,可找到原发病灶,瘤周水肿广泛且严重;与实质型血管母细胞瘤比,转移瘤强化更不均匀;平扫及强化显示瘤内或瘤周出现血管影,有助于二者鉴别。(５)脑内原发淋巴瘤淋巴瘤的MRI表现多种多样,可单发,也可多发,以脑深部结构为主要累及部位。
影像特点
影像学上,血管母细胞瘤根据囊腔占肿瘤实质部分的大小可分为３型,即大囊小结节型、单纯囊肿型和实质型,以大囊小结节型占多数,约为60％～90％。幕上实质型血管母细胞瘤MRI表现如下:(１)肿瘤圆形或类圆形,边界清楚,呈等或稍长T1及稍长或长T2信号,肿瘤于T2WI序列上呈高信号可能与肿瘤内存在大量密集的毛细血管网或海绵状血管网有关;(２)肿瘤均匀或不均匀明显强化,不均匀主要由肿瘤内的血管影或囊变引起,肿瘤实性部分明显强化反映了实质型血管母细胞瘤血供非常丰富的病理特点;(３)瘤内或瘤周存在血管影,与高度的血管分化有关,此征象为实质型血管母细胞瘤的特征性表现;(４)瘤周水肿较大囊小结节型多见,可能与肿瘤内富含的毛细血管不成熟、血管壁薄、血管通透性高,或肿瘤压迫致局部静脉回流障碍有关。
（原作者：王余才艳玲徐晋珩，等；本网摘编）
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