影像实战神经系统第2期病例解析

天下之事,闻者不如见者知之为详,见者不如居者知之为尽。——陆游(宋)

 影像实战解析 

神经系统第2期

简要病史

60M,头晕一月余,伴视物模糊。

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诊断与鉴别诊断

1.诊断脑室内血管外皮细胞瘤

1)

1.肿瘤位于侧脑室三角区为类圆形,可见囊变坏死,有多个流空血管影,无钙化。

2.平扫病灶T1WI上为等或略低信号;T2WI为等或略高混杂信号。

3.增强扫描病灶呈均匀明显强化。

2)手术病理:血管外皮细胞瘤。

2.鉴别诊断

1)脑膜瘤起源于脉络膜或脉络丛基质的蛛网膜帽状细胞,病理以纤维型脑膜瘤多见,多见成人,侧脑室三角区脑膜瘤可见均匀强化,无血管流空效应。

2)中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤为神经元起源的良性肿瘤,WHO分级为Ⅰ级,常多见于侧脑室邻近孟氏孔区,好发青壮年,平均年龄30岁,肿瘤呈分叶状,囊变多见,典型表现为肿块和透明隔相连,肿瘤堵塞可至脑室系统可扩大。

3)脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮组织,WHO分级为Ⅰ级,常发生10岁以前,肿瘤呈等密度,常呈圆形或类圆形,表面凹凸不平,可见分叶,增强呈均匀或不均匀明显强化,常伴有脑积水。

专家点评

小结:颅内原发性血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC),又称血管周细胞瘤,十分少见,多发生于脑膜毛细血管和脑实质内,常为单发。本病可发生于任何年龄,中年多见,平均年龄45岁,男性发病率略高于女性。病程长短不一,从数月至数年,较脑膜瘤病程短。颅内HPC好发于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近,与脑膜瘤近似。

HPC的MRI表现与脑膜瘤甚为相似,常误诊为脑膜瘤,但由于HPC发展较快,至发现时病灶肿块常较大,形态可接近圆形或椭圆形,也常表现为不规则形,表现为不规则形时对提示本病有一定意义。病灶边界可清晰或不清晰,周围常有水肿,以中度、重度水肿为主。肿瘤占位效应明显,压迫邻近脑池,脑沟变浅或消失,脑室变形移位。MRI大部分肿瘤表现为T1WI等、低信号,在T2WI上,由于肿瘤钙化、坏死、囊变及出血,信号常呈不均匀之高信号,与典型的脑膜瘤信号有所不同。脑膜瘤在MRI的TlWI图像往往表现为较均一的低信号或等信号,T1WI增强扫描,病灶有显著强化,但强化常不均匀,这也与肿瘤内伴钙化、坏死、囊变及出血有关。肿瘤中常可见到血管流空影,出现“脑膜尾征”的机率相对脑膜瘤较低,HPC出现“脑膜尾征”为22.2%而脑膜瘤高达53.8%。

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