患者，男，24岁。既往睡眠不足时有头痛头晕症状发作，休息后消失。1医院行头颅CT示：额叶正中见一个囊实性肿块影，诊断为脑膜瘤。随后转诊至我院。查体：一般情况好，心肺无异常，体温36.9℃，脉搏次/分，呼吸20次/分，血压/71mmHg。
影像学检查：MRI扫描示右额部团块状占位病变，信号不均，T1WI呈高、低混杂信号(图1)，T2WI以高信号为主，其内见点状低信号钙化灶(图2)，边界清晰，大小约3.4cm×4.2cm×4.0cm；增强扫描呈轻度不均匀强化，双侧额叶受压变形移位(图3)。术前诊断：右额部占位病变，首先考虑脑膜瘤或不典型性肿瘤(胆脂瘤)。
诊治经过
手术所见：前颅窝内板部分骨质破坏，容纳部分肿瘤组织，瘤组织与颅骨及硬脑膜结合紧密，术中取出肿块切开见淡黄色洋葱状粘稠物质流出。术后病理诊断：胆脂瘤(图4)。
最终诊断
胆脂瘤
讨论胆脂瘤又名表皮样囊肿或珍珠瘤，颅内胆脂瘤临床多见，可分为先天性和继发性。由胚胎发育过程中外胚叶细胞残余于板障内，或因外伤使表皮细胞植入板障形成。本病可发生于任何年龄，40-50岁为高发年龄段。该病好发于桥小脑角区、鞍上池、脑室系统及中颅窝，前颅窝较少见。胆脂瘤在板障内生长缓慢，其内膜被覆鳞状上皮，后者不断增生角化堆积成豆渣样物质，分解后产生大量胆固醇结晶体与角化蛋白。颅骨未受侵犯时患者多无症状，当发现胶样肿物及部分颅骨缺损时提示肿物压迫脑组织，患者可出现相应的神经系统症状。MRI诊断胆脂瘤较CT有优势，能更清楚显示肿瘤形态、范围及瘤内成分。其MRI表现有以下共同特点：①边界清楚，呈“见缝就钻”匍匐式生长；②信号复杂多样；③一般无强化。颅内典型胆脂瘤诊断不难，但是不典型者有时需与脑膜瘤、骨巨细胞瘤、海绵状血管瘤、转移瘤及蛛网膜囊肿等鉴别。本例患者为青年，临床症状较轻，但其MRI表现呈不典型胆脂瘤征象：肿瘤增强后瘤内及瘤周呈轻度强化表现，可能为周围组织的反应性改变所致。
专家点评（天津医院放射科祁吉）
颅内胆脂瘤不是罕见疾病，更多使用“表皮样囊肿”以与中耳胆脂瘤区别。胆脂瘤为“轴外”疾病，通常会侵犯相邻的颅骨，此例实际上也侵犯了颅板，因此在头颅平片上会有“典型”表现，如局部密度减低，边界清晰、有硬化缘，并多有外翘的“骨檐”。如头颅X线片呈以下“典型”改变，即可支持MRI的诊断。
胆脂瘤的成份并不均匀，可为实性、囊实性甚至囊性，因此，其在CT影像上呈相应的密度改变(多呈低密度，个别呈高密度表现)。此外，CT亦可直观显示病变的形态、边缘及颅骨的继发性改变。
胆脂瘤为“典型的”轴外肿瘤，此例也具有明确的“轴外”病变特征。颅内病变分析的第一步应为区分病变是起源于“轴内”或“轴外”，这两种起源的病变在疾病谱上是不重叠的，因此定位诊断是定性诊断的基础。作者的报告中并未涉及病变的精确定位，只以“左额部占位病变”描述没有病变起源部位的内涵，不符合颅内病变的放射学诊断的原则和诊断报告书写的原则。
作者使用“占位效应”作为MR诊断的表述是不科学的、不规范的。具有占据空间效应的病变可为肿瘤、炎症、寄生虫、血肿等多种病理基础，因此不能用“占位性病变”甚至“占位”作为肿瘤的代名词。此外，英文中并无“占位”对应的名词，对占据空间的作用称为“肿块效应”(masseffect)。在今后的表述中，作者宜避免使用“占位病变”这一不规范的名词，而应使用放射学教科书上描述的基本病理改变，如“肿块”等标准的名词表述。
[参考文献]
孟令雷,孙学进.不典型颅内胆脂瘤.放射学实践.年2期.
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