白癜风是遗传吗 https://m-mip.39.net/news/mipso_5739739.html《TheCanadianJournalofNeurologicalScience》年10月14日在线发表美国UniversityofPittsburgh的Cohen-InbarO撰写的综述《神经系统血管外皮细胞瘤。NervousSystemHemangiopericytoma.》（doi:10./cjn...）。对中枢神经系统(CNS)血管外皮细胞瘤(HPCs)患者的管理是一个部分得到解决的难题。这些是罕见的局部进袭性(aggressive)病变，有局部复发、神经系统内远处转移(DNM)和神经系统以外的转移(ENM)的可能性。手术切除，如果可以实行，仍然是初始的治疗选择，课提供组织学诊断和立即缓解与肿瘤相关的肿块占位效应。与单纯接受活检的患者相比，单纯手术或手术加外照射放疗(EBRT)患者的总体生存率(OS)和无进展生存率均有提高(p=0.01和p=0.02)。然而，在许多情况下，患者和与肿瘤相关的参数排除了完全的手术切除。外照射放疗(EBRT)或立体定向放射外科(SRS)治疗在实现局部肿瘤控制方面发挥了重要作用，但未显示对血管外皮细胞瘤(HPCs)患者的总体生存率(OS)有影响。立体定向放射外科(SRS)/外照射放疗(EBRT)的获益显然仅限于改善局部肿瘤体积控制和神经功能，而没有神经系统内远处转移(DNM)或神经系统以外的转移(ENM)的发生。立体定向放射外科(SRS)提供了合意的局部肿瘤体积控制率，以及治疗安全性和便于患者接受的设备和治疗程序。单立体定向放射外科(SRS)对于最大直径2cm(10cm3体积)的病变是最有效的，处方剂量为15Gy。全身性的血管外皮细胞瘤(HPCs)疾病可以通过各种化疗、免疫治疗和抗血管生成药物来治疗，但效果有限。我们对中枢神经系统血管外皮细胞瘤（CNSHPCs）进行了简短的讨论，重点讨论关于显微外科切除术、EBRT（外照射治疗）、SRS（立体定向放射外科治疗）、化疗和免疫治疗在先期(upfront)、部分采用混搭的（hybrid）手术治疗的作用或用于治疗复发性血管外皮细胞瘤（HPCs）的作用的现有证据。引言血管外皮细胞瘤（HPC）是一种罕见、具有进袭性的且高度血管化的间质细胞的（mesenchymal）肿瘤。血管外皮细胞瘤（HPC）的许多特征类似于脑膜瘤，这解释了为什么最初Cushing和Eisenhardt将其归类为血管增生型脑膜瘤(angioblasticmeningiomas)。血管外皮细胞瘤（HPC）是由纤维组织细胞前体细胞(fibro-histiocyticprecursorcells)，Zimmerman周细胞(thepericytesofZimmerman)衍生而来的。这些是未成熟的梭形细胞，具有附着于毛细血管壁的收缩特性(contractileproperties)。Zimmerman细胞是至关重要的毛细血管的物理性支撑，从而帮助管腔大小变化以应对不同的生理上的挑战。血管外皮细胞瘤（HPC）是一种全身性肿瘤，常累及皮肤和肌肉骨骼系统。在HPC中累及颅内是罕见的，颅内病变大约占0.4%，脑膜病变约占2.4%。第一个关于颅内HPC的报告可以追溯到年，作者是Begg和Garret，但确实是直到年，世界卫生组织（WHO）基于临床、免疫组织化学、超微结构和遗传特征，才将其列为一种独特的病理实体。年，WHO将孤立性纤维瘤(theSolitaryFibrousTumors，SFTs)-血管外皮细胞瘤（HPC）实体作为单一谱系(spectum)用单独的分级系统进行分类。这是基于独特的遗传事件发生在这些病变中，即NAB2和STAT6基因的融合。此外，增殖性的组织学参数(MIB-1指数)和恶性的典型特征(细胞异型性、坏死、有丝分裂计数等)是已知的SFT-HPC的不良预后因素。HPCs有轻度的男性占优势，平均年龄38-42岁。大多数颅内HPC是幕上的(62%)。HPC因其“进袭性（aggressive）”的生物学特性而声名狼藉（notorious），即使在达到大体全切除后也会出现很高的复发率(有些报道的手术切除率达91%)、以及颅内远处及神经系统轴的转移瘤(DNM)和神经系统外的转移瘤(ENM)。15年内，发生神经系统外的转移瘤(ENM)的累积风险高达70%。神经系统内远处转移(DNM)和神经系统外的转移瘤(ENM)的发生率均随时间增加而增加，是负面的预后因素。对HPC的治疗是多学科性的和具有挑战性的。当可行时，显微手术切除,仍可作为大型HPC的首选处理方法。显微外科切除提供了对颅内HPC，提供了包括立即缓解与肿块占位效应相关的
临床表现，以及提供组织诊断和表征的几方面的获益。然而，HPCs的茂盛的(florish)“鹿角状（staghorn）”血管性质和频繁累及邻近的脑膜硬脑膜静脉窦和颅骨骨性成分（involvementofadjacentmeningealduralvenoussinusesandcranialosseous
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