囊实性肿瘤，轻度强化，怎么诊断确诊丨

一、患者信息及影像

患者：男性，22岁。

主诉:头痛2月余。

现病史：2月余前无明显诱因下阵发性头痛，针刺样疼痛，不剧可忍，以左后枕部为主，每次持续约几分钟，发作频率不定，发作时偶伴有步态不稳。5天前因上述症医院查头颅CT/MRI提示：左顶叶囊实性肿块，胶质瘤？为进一步诊治就诊我院。病来饮食、二便正常，眠差易醒，体重无明显增减。

既往史：无特殊。

实验室检查：神志清楚，对答切题，双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，颈软，心脏听诊未及病理性杂音，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，四肢肌力Ⅴ级；肌张力正常；双侧巴氏征阴性。

超声：脑脊液常规：蛋白含量73.90(正常值:8-43mg/dl)，肿标（-），余无殊。

CT/MRI扫描：患者采取仰卧位，扫描方式：常规平扫横断位T1WI、T2WI，层厚7mm，增强后横断位、矢状位、冠状位，层厚6mm。如图1-6。

二、病例问答挑战

医看

答案解读：B

解析：该患者肿瘤局部囊变，灶周水肿，首先定位脑内病变，增强后实性部分明显强化，考虑星形细胞瘤，需与胶质母细胞瘤相鉴别。病灶边缘可见类似脑膜尾征样强化，需与囊性脑膜瘤相鉴别。患者于-03-28全麻下行开颅顶枕叶肿瘤切除术。

术中所见：左顶部脑组织异常，灰黄色、质地软硬兼有，内有囊壁，内为黄色囊液，肿瘤血供丰富，约为4cmx5cm。

术后病理：（左顶部）原发性肿瘤，考虑多形性黄色星形细胞瘤，伴间变特征，GFAP局灶+，CD34+++，Ki67约15%。

.5开始行左顶枕叶原瘤区6MV-X线DT54Gy/27F适形放疗，放疗后1个月开始泰道胶囊标准方案辅助化疗6个疗程。

复查MR图像

A肿瘤复发

B出血

C肿瘤残留

D肿瘤侵犯脑膜

答案解读：A

解析：

患者术后随访术区脑膜强化明显，且逐渐增大，脑灌注可见强化区明显高灌注，故首先考虑肿瘤复发。.10.29全麻下行开颅左顶枕叶复发胶质瘤切除术。

.11.24开始予左顶枕叶原瘤区6MV-X线DT50Gy/25F调强放疗，同时予泰道胶囊mg口服同步化疗。放疗结束时间：.1.6。.2.3开始后续6个疗程泰道胶囊辅助化疗。

A肿瘤复发

B脑膜侵犯

C放射性脑坏死

D炎症

答案解读：C

解析：

患者放疗后术区见大片异常强化灶，周围水肿明显，此时需注意鉴别放射性脑坏死与肿瘤复发。患者经过贝伐单抗治疗后病灶水肿明显减小，且PWI呈低灌注，故考虑为放射性脑坏死。

三、诊断分析思路

本例患者为青年男性，病灶位于顶叶，呈囊实性表现，灶周水肿明显，增强扫描病灶实性部分明显强化，首先病灶定位于脑内病灶。横断位病灶边缘可见类似脑膜尾征样强化，故需与囊性脑膜瘤相鉴别。具间变特征的多形性黄色星形细胞瘤易于累及脑膜，全切或次全切除是主要的治疗手段，术后随访不仅需术野脑实质复发，还需脑膜受累和复发播散，对于放射治疗后需动态随访，包括时间间隔和照射野内外强化特征，借助脑灌注、磁共振波谱重新等加以鉴别放射性治疗反应与肿瘤复发。

（１）发现病变与认证：本病例发现病灶较易，病灶较大且伴有巨大囊性变，灶周水肿明显，增强扫描明显强化，故首先考虑恶性病变。

（２）定位诊断：本例病灶与枕部脑膜关系密切，但并未出现明显的宽基底灶及脑膜尾征样强化表现，借助病灶周围脑回皮层改变，可判断病变主体位于脑实质内。

（３）定性诊断：本病例特点为临床上22岁年轻男性，病灶较大，且累及脑膜，实性部分显著强化，灶周中等度水肿伴占位效应脑室变形，倾向高级别肿瘤。

四、诊断与鉴别诊断

多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA）是脑内一种相对罕见的原发肿瘤（1%），根据WHO中枢神经肿瘤分类，归于局灶性星形细胞瘤，好发于儿童及青年，无明显性别差异。98%以上发生于幕上，最多见于颞叶，临床常见癫痫（75%），约80%以上病例为WHOⅡ级,肿瘤生长缓慢,边界清楚,可见邻近颅骨受压塑形改变。肿瘤大多呈囊实性改变，实性成分可见明显强化，但在灌注成像时上大多呈CBV略偏高，肿瘤囊性成分因蛋白含量较高在FLAIR上呈偏高信号，无强化，肿瘤部位表浅，常累及皮层及毗邻软脑膜，增强后可见脑膜强化，甚至呈脑膜尾征。肿瘤周围水肿报道不一，多无水肿或轻度水肿，钙化少见。病理光镜下为梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状含脂质的黄色星形细胞，细胞周围常见网状纤维，典型PXA核分裂象少见，无血管内皮增生和坏死。可见约20%病例具间变特征，10个高倍镜下核分裂像≥5,伴坏死。免疫组化GFAP弱阳性，常见CD34染色阳性，Ki67高表达常提示间变或胶母化。分子病理与毛细胞星形细胞瘤类似，常见BRAFVE突变高表达，IDH1(RH)阴性，影像及病理难以与胶母鉴别时可通过TP53及MGMT检测区分。本病例为年轻男性患者，在顶叶内生长的囊实性肿块，巨大囊变，增强后实性部分明显强化，局部表浅脑膜线状强化，伴有明显瘤周水肿，需与累及脑膜的高级别胶质瘤鉴别，其区分在于相对年轻患者，以及分子病理IDH1、TP53、MGMT等鉴别；也需与幕上的毛细胞星形细胞瘤鉴别，后者一般无脑膜侵犯，大多手术切除效果好，复发罕见，影像上强化结节细胞密度偏低，DWI常呈偏低信号，强化部分为血管通透性改变，常呈低灌注。本例患者复发表现为术野脑膜部分复发，术后放疗后出现术区大片水肿及不均匀强化影，此时需注意鉴别肿瘤复发与放射性脑坏死，应结合临床治疗病史，分析出现该征象的原因，脑灌注成像常能提供有益的鉴别。

（1）胶质母细胞瘤：T1WI呈不规则低信号，T2WI呈不均匀混杂高信号，这多与病灶内的出血、坏死有关。增强扫描实质部分强化，囊变区呈厚薄不一的不规则强化或斑片状强化。

（2）囊性脑膜瘤：肿瘤多位于脑膜瘤好发部位，实性部分增强后呈明显强化，少数瘤内存在囊腔可呈环形强化，多数囊壁无强化。肿瘤可出现典型性的脑膜尾征，高分辨成像脑回皮层的推移情况有助于鉴别。

（3）DNET:肿瘤呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可变现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常无强化。

（4）节细胞胶质瘤：与非间变性的PXA相仿，实性强化部分常弱于PXA，约50%病例出现钙化，不表现脑膜尾征。

病例供稿：浙江大医院放射科闵捷蒋飚

PXA大多为囊实性肿瘤，发生部位表浅，实性成分和囊壁可见明显强化，肿瘤囊性成分因蛋白含量较高在FLAIR上呈偏高信号。肿瘤常累及皮层和毗邻软脑膜，增强后可见软脑膜强化。但是软脑膜强化与硬膜强化不同，须注意鉴别。患者手术后，放化疗后出现异常强化灶需鉴别复发灶或治疗后改变（即真性进展或假性进展）。目前这个问题仍然是临床棘手的难题。原则上新出现的强化灶可以是二者中的一个，但笔者认为大多数应该是二者混杂一起存在。灌注、弥散和波谱均可以辅助诊断，但由于手术残腔的存在，这些功能检查均不准确，临床需更好的方法判断。

点评专家：浙江大医院放射科闵捷蒋飚

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参考文献：

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2.PatibandlaMR,NayakM,PurohitAK,etal.Pleomorphicxanthoastrocytomawithanaplasticfeatures:Ararecasereportandreviewofliteraturewithreferencetocurrentmanagement.AsianJNeurosurg.Jul-Sep;11(3):.

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4.LohkampLN,SchinzM,GehlhaarC,etal.MGMTPromoterMethylationandBRAFVEMutationsAreHelpfulMarkerstoDiscriminatePleomorphicXanthoastrocytomafromGiantCellGlioblastoma.PLoSOne.;11(6):e.

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7.LouisDN,PerryA,ReifenbergerG，etal.TheWorldHealthOrganizationClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem:asummary.ActaNeuropathol.;(6):-20.

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