病史情况:
女,69岁,左侧肢体乏力一个月,伴头晕20余天。患者于一月前,无明显诱因出现左侧肢体乏力,无明显头痛,无呕吐,无肢体抽搐,无意识障碍。病情呈进行性加重,行走需扶持。近20天伴头晕,饮水呛咳。
影像资料如下:
图1:CT
图2:T1WI图3:T2WI图4:FLAIR
图5:DWI
图6:增强轴位
图7:增强冠状位
结果及分析
手术所见:肿瘤大小约8×6×5cm,质韧,呈鱼肉状,边界不清,血运不丰富。
大体标本:灰白色碎组织一堆,大小共6×6×1cm,切面灰黄色,质韧。
镜下:异型的短梭形细胞,呈编织状、巢状、或无序排列,细胞密集,细胞核大、畸形,核仁清楚,血管丰富,微血管增生,核分裂可见,坏死可见。
免疫组织化学:Vimentin(+)、CD99(+)、GFAP(灶+)、NSE(灶+);P53(10%+)、Ki67(30%+)、Bcl-2(-)、CD34(-)、EMA(-)、CK(-)。
网纤维染色:部分区域网状纤维(+)。
病理诊断:右侧颞叶胶质肉瘤
临床及影像分析:
胶质肉瘤是中枢神经系统恶性肿瘤,含有胶质母细胞瘤和肉瘤成分,通常被视为胶质母细胞瘤的亚型,约占颅内肿瘤的0.4%~2%,本病无明显性别差异,患者年龄多50岁,常发生于大脑的深部,小脑罕见,多发生在颞叶,其次是额、顶叶,肿瘤多跨叶生长。
胶质肉瘤内多含有实性和囊性两种成分,CT平扫主要表现为低等混杂密度,少数可为稍高密度,T1WI上多表现为低信号,T2WI上多表现为不均匀高信号,肿瘤呈浸润性生长,大多数界限不清楚,瘤周水肿明显;增强扫描肿瘤呈不规则环形强化,边界清楚,其内囊变、坏死区无强化,囊壁清楚,可见结节状强化,在瘤周水肿的衬托下不规则强化灶呈岛屿状或螺旋状。
胶质肉瘤主要应与多形性胶质母细胞瘤相鉴别,两者都是颅内恶性程度最高的肿瘤之一,临床表现相似,鉴别困难,但后者常侵犯胼胝体,穿越大脑镰,形成典型的蝴蝶状病灶,幕上下区均可发生;而胶质肉瘤以颞叶多见,其次是额顶叶,发生在小脑者罕见。此外,胶质肉瘤还应与转移瘤、恶性脑膜瘤等相鉴别,发生于小脑者,需与髓母细胞瘤相鉴别。
本例影像特点:病灶位于右侧颞叶,肿块密度/信号不均匀,CT平扫密度较高,平扫T2及DWI信号较低,增强扫描呈显著强化,但病灶周围水肿较轻。诊断上结合老年女性,转移瘤,胶质母细胞瘤,黑色素瘤需要鉴别,采取排除的方法,转移瘤一般相对多发并有原发病变;黑色素瘤T1的信号相对较高,且水肿程度一般较轻,肿块往往脑膜起源且有蔓延趋势;胶质母细胞瘤单从信号考虑,DWI信号不高,也有不支持点,因而在诊断时需要考虑到胶质肉瘤可能。
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