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病史12岁男性,发育异常,近期生长较正常生长曲线迟缓。化验示T4减低,TSH正常,IGF-1减低。
图像图1
图2
图3
图4
图5
图6
图7
图8
小伙伴们先挑战一下,再查看结果吧!病例答案
1.C
2.A
3.B
4.A
5.B
6.C
7.C
8.C
病例分析——影像学表现
蝶鞍及鞍上肿块,T1W呈中等-高信号,T2W呈高信号,上部可见不均质低T2信号,GRE序列敏感,提示为钙化。肿块呈补丁样,结节样强化,特别是上部。肿块可见占位效应,视交叉受压上移。
病例分析——鉴别诊断
颅咽管瘤
Rathke裂囊肿
垂体瘤
脑膜瘤
畸胎瘤
蛛网膜囊肿
病例分析——诊断
颅咽管瘤
Craniopharyngioma
病例分析——关键点
1.病理生理和流行病学:
颅咽管瘤为起源于颅咽管残存细胞的肿瘤。
病变通常起源于蝶鞍/鞍上,但可发生于从第三脑室至垂体的任何位置。
发病年龄呈双峰分部,第一个高峰为10-14岁,第二高峰为40-60岁。
成釉质细胞型好发于儿童,主要为囊性及分叶状,易包绕血管及钙化。
乳头型易发于成人,主要为实性,呈球形,不易包绕血管及钙化。
2.影像学表现:
影像学特征包括钙化,囊变及实性或结节样强化,不同亚型表现各异。
病变T2W通常呈高信号,T1W从低到高各种信号。T1信号与蛋白及胆固醇含量有关。实性成分强化。
3.鉴别诊断:
Rathke裂囊肿
垂体瘤
脑膜瘤
畸胎瘤
蛛网膜囊肿
4.临床:
患者表现各异,可有头痛,视觉改变,内分泌异常,认知或运动缺陷。
治疗为手术切除,方式依赖于病变的大小和程度。
成釉质细胞型易复发;乳头型较少复发。
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