脑和脊髓肿瘤的系统治疗原则
一．成人幕上低级别浸润性星形细胞瘤/少突胶质细胞瘤（不包含毛细胞星形细胞瘤）
1．辅助治疗：
（1）PCV方案（洛莫司丁+甲基苄肼+长春新碱）（1级证据）
（2）替莫唑胺
2.复发或进展的低级别肿瘤：
（1）替莫唑胺
（2）洛莫司丁或卡莫司丁
（3）PCV方案
（4）铂类化疗药
二．间变型胶质瘤
1.辅助治疗
（1）替莫唑胺或PCV+延迟放疗
（2）放疗同步替莫唑胺化疗（75mg/m2/天）
2.复发后治疗
（1）替莫唑胺
（2）洛莫司丁或卡莫司丁
（3）PCV方案
（4）贝伐单抗
（5）贝伐单抗+化疗
（伊立替康，卡莫司丁/洛莫司丁，替莫唑胺，卡铂[卡铂为2B级证据]）
（6）伊立替康
（7）环磷酰胺
（8）铂类化疗药
（9）依托泊苷
三．间变型少突星形细胞瘤/间变型少突胶质细胞瘤
1.辅助治疗
（1）对于1p19q联合缺失者采用放疗联合PCV方案治疗（I级证据）
四．胶质母细胞瘤
1.辅助治疗
（1）放疗同步替莫唑胺化疗（75mg/m2/天）
（2）放疗后替莫唑胺化疗（-mg/m2，5/28方案）
（3）莫唑胺化疗（-mg/m2/天，5/28方案）
2.复发后治疗
（1）贝伐单抗
（2）贝伐单抗+化疗
（伊立替康，卡莫司丁/洛莫司丁，替莫唑胺，卡铂[卡铂为2B级证据]）
（3）替莫唑胺
（4）洛莫司丁或卡莫司丁
（5）PCV方案
（6）环磷酰胺（2B级证据）
（7）铂类化疗药
五．成人颅内和脊髓室管膜瘤（不包含室管膜下瘤）
1.复发
（1）铂类化疗药:单药或联合用药
（2）依托泊苷
（3）洛莫司丁或卡莫司丁
（4）贝伐单抗
（5）替莫唑胺
六．成人髓母细胞瘤和幕上PNET
1.辅助治疗
（1）全脑全脊髓放疗的同时每周应用长春新碱，随后应用以下方案中的一种
A.顺铂、环磷酰胺和长春新碱
B.顺铂、洛莫司丁和长春新碱
2.复发后治疗
（1）之前未化疗
A.大剂量环磷酰胺±依托泊苷
B.卡铂、依托泊苷和环磷酰胺
C.顺铂、依托泊苷和环磷酰胺
D.对于采用传统剂量化疗达到完全缓解的患者或再次切除后无残余肿瘤的患者可应用大剂量化疗联合自体干细胞移植。
（2）之前有化疗
A.大剂量环磷酰胺±依托泊苷
B.口服依托泊苷
C.替莫唑胺
D.对于采用传统剂量化疗达到完全缓解的患者或再次切除后无残余肿瘤的患者可应用大剂量化疗联合自体干细胞移植。
七．脑膜瘤
1.α干扰素（2B类证据）
2.若奥曲肽阳性可应用生长抑素
3.舒尼替尼（2B类证据）
八．原发中枢神经系统淋巴瘤
1.诱导治疗
（1）大剂量甲氨蝶呤3.5mg/m2联合以下方案及放疗
A.长春新碱、甲基苄肼、阿糖孢苷±利妥昔单抗
B.阿糖孢苷
C.异环磷酰胺±RT
（2）大剂量甲氨蝶呤8mg/m2联合以下方案及延迟放疗
A.利妥昔单抗
B.利妥昔单抗和替莫唑胺
（3）甲氨蝶呤诱导的肾功能毒性可紧急应用羧肽酶（羧肽酶G2）来延长甲氨蝶呤的清除
2.巩固治疗
（1）大剂量化疗联合干细胞移植
（2）大剂量阿糖胞苷±依托泊苷
3.复发或疾病进展
（1）再次应用大剂量甲氨蝶呤
（2）替莫唑胺
（3）利妥昔单抗±替莫唑胺
（4）拓扑替康
（5）对于采用传统剂量化疗达到完全缓解的患者可应用大剂量化疗联合自体干细胞移植。
（6）大剂量阿糖胞苷
（7）地塞米松、大剂量阿糖胞苷、顺铂
（8）培美曲塞
九．局限（1-3）或多发（＞3个）转移瘤
1.复发疾病
（1）依照原发肿瘤治疗
（2）卡莫司丁植入剂
（3）替莫唑胺（5/28方案）
（4）大剂量的甲氨蝶呤（乳腺和淋巴瘤）
（5）卡培他滨±拉帕替尼、顺铂、依托泊苷（乳腺）
（6）拓扑替康（小细胞肺癌）
（7）伊匹单抗（黑色素瘤）
（8）BRAF抑制剂（黑色素瘤）
A.达拉非尼
B.维罗非尼
十．软脑膜转移瘤
1.治疗
（1）器官特异性系统化疗；要注意药物的中枢神经系统通透率
（2）鞘内注射化疗
A.阿糖胞苷脂质体（淋巴瘤/白血病）
B.甲氨蝶呤（淋巴瘤/白血病，乳腺癌）
C.阿糖胞苷（淋巴瘤/白血病）
D.噻替派
E.利妥昔单抗（淋巴瘤）
F.拓扑替康
G.α干扰素（2B类证据）
H.曲妥珠单抗（乳腺癌）
（3）对于淋巴瘤和乳腺癌采用大剂量甲氨蝶呤
（4）对于19号外显子缺失或21号外显子LB5BR突变的患者每周应用埃罗替尼（非小细胞肺癌）（2B类证据）
十一．脊柱转移瘤
1.根据病灶的位置应用相应的治疗方案
附:
1.铂类化疗药包含顺铂和卡铂
2.少突胶质细胞瘤，特别是具有1p19q联合缺失的患者对烷化剂化疗比较敏感，可考虑采用此类化疗药
3.适用于此前未治疗的患者
4.对于体力状态良好但影像学证明复发的患者可能能够从持续应用的贝伐单抗中获益，使得神经功能不会快速恶化。
5.若贝伐单抗单药应用失败，可以应用贝伐单抗+化疗方案
6.铂类化疗药包含顺铂和卡铂
7.由于成人不能很好的耐受该化疗方案，因此可在放疗时取消长春新碱或调整用药剂量。只在小儿相关的临床实验中支持长春新碱的应用。成人应用该药应周期性的进行检测预防神经毒性。
8.可应用其他含有甲氨蝶呤的方案治疗
9.根据原发部位不同应用特异性药物
医院胶质瘤中心刘竞辉编译，王樑教授审校，转载请注明出处
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