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生殖细胞瘤的发生率文献中报道不一，国内文献中报道其占颅内肿瘤的0.3%～2.74%，平均0.97%国外文献中报道为0.37%～4.5%生殖细胞瘤为松果体区最常见的肿瘤占36%～59%。生殖细胞瘤以男性占大多数男女之比约为2∶1。有人报道男性生殖细胞瘤占72.5%。但也有人报道男性发病为女性的6倍以上本病主要发生在小儿及青少年以11～20岁最常见，幼儿及老年人罕见。文献中生殖细胞瘤年龄最小者为6岁。
一、临床表现
生殖细胞瘤生长较快，多数病程在1年以内文献中记载病程在2天～6年，平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。
1、颅内压增高症状
生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口，引起梗阻性脑积水当肿瘤进一步增大时，压迫第三脑室后部或导水管上端，使梗阻性脑积水更为突出，因此，几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿，小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。
2、局部定位征
最常见的定位症状有Parinaud综合征，这是Parinaud于年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能，瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状表现为持物不稳走路摇晃、眼球震颤等，少数侵犯基底节时可出现偏瘫等，肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫脑神经（ⅢⅣ）不全麻痹视野缺损等。
3、内分泌症状
性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状，因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓性发育障碍，在15岁以下的儿童发生率为10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多数，下丘脑损害可出现尿崩症嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。
4、转移
由于生殖细胞瘤组织松散很易脱落，故有种植性转移倾向，常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%～37%之间个别病例可发生颅外远处转移如头皮下、肺部等。
二、病理
对于出现颅内压增高眼部症状性早熟的小儿与青少年应高度疑诊为本病。辅以上述检查多能及时诊断。尤其是上视不能性发育障碍和瞳孔对光反应异常对本病有重要的诊断意义。
三、实验室检查
1、血液
患者血液中绒毛膜促性腺激素甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常，复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤，所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高，故多数学者认为：术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。
2、脑脊液
多数病人压力增高，部分病人脑脊液蛋白含量轻中度增高，脑脊液中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发生脊髓转移。
四、鉴别诊断
1、松果体区囊肿
为良性病变，国外尸检存在率高达40%。多数较小，只有在MRI检查时偶然发现。多数在MRI上松果体区有小而圆的囊肿，注药后轻度环形强化，有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘，CT示囊内液体与脑脊液比呈等至高密度，多无临床症状，也不引起脑积水绝大多数不需手术治疗。
2、松果体细胞瘤
即来源于松果体实质细胞，包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤，前者多为边界清楚的圆形病变，很少通过脑脊液播散；松果体母细胞瘤为恶性，局部浸润，通常体积较大质地不均匀。松果体细胞瘤周边可有钙化，注药后可有均匀或不均匀增强。有时神经影像上不易与松果体区生殖细胞瘤区别，但松果体实质细胞肿瘤无性别倾向平均年龄较生殖细胞瘤者大（多在20岁以上）。
3、神经胶质瘤
多为星形细胞瘤极少数为室管膜瘤，多起源于四叠体或第三脑室后壁肿瘤有时很小但早期引起梗阻性脑积水MRI见肿物及四叠体熔为一体，压迫导水管，使其狭窄或闭锁注药后多不强化或轻度强化，有时可见受累的丘脑和脑干出现肿胀，在T2像上可见高信号。
4、脑膜瘤
松果体区脑膜瘤少见多为成人（常发生于40～60岁），常起源于小脑幕切迹游离缘故常不在正中肿瘤常为圆形或椭圆形CT为均匀密度，MRI在T1像为均匀高信号，注药后可明显均匀强化，并可显示在小脑幕上有脑膜尾征（冠状扫描显示更为清楚）。
5、脂肪瘤
可发生在松果体区为先天性病变，实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织的异位或迷离的结果多数很小，不引起症状更无需手术
6、上皮样囊肿或皮样囊肿
可发生在松果体区可较大CT为低密度，CT值低于脑脊液；MRI在T1像为低信号T2像可变化较大从低信号到不均匀信号皆可。上皮样囊肿边界可不规则部分边界可呈虫蚀状。
7、蛛网膜囊肿
有时囊肿可较大囊内密度或信号在CT及MRI为相似于脑脊液，囊壁薄，注药后可轻度强化。
五、预后
尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%～10%但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全切后也难免复发和转移，故预后不良有人长期追踪直接手术的病例，最晚者术后4年复发。
术后辅以放疗，病人可生存5～20年，有的病例放疗后1.5～2个月转移的生殖细胞瘤也全消失但放疗后1年有20%的肿瘤复发即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者也可迅速复发，因此所有病例应定期复查CT。
生殖细胞瘤的1年生存率为85.7%，5年以上生存率为35.7%，经过综合治疗50%～80%病人可生存5年以上，25岁以下的病人，5年生存率更高。
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