影像表现：MRI示左侧额叶及右侧颞叶稍长T1稍长T2团块影，平扫边界不清；增强扫描病灶明显强化；左额叶病灶约3.5×4.8×3.5cm,右侧颞叶病灶约1.0×1.3×0.5cm，周围可见片状水肿区，左侧额叶水肿区较明显，左侧侧脑室前角受压变窄，中线结构向右侧移位约1.2cm。颅脑MRA、MRV未见确切异常。
术中所见：肿瘤组织位于左额叶大脑镰旁，颜色较正常脑组织暗，质韧，血供极其丰富，肿瘤与脑组织边界不清。
病理大体：送检组织4.0×3.5×1.8cm，切面灰白，局部灰黄，质软。
病理诊断：(左额前部)脑组织内可见小淋巴样细胞片状生长,围血管生长，肿瘤细胞核中等大小，较一致，可见小核仁，圆形，胞浆粉染，界不清，细胞密度丰富，实性排列或围绕血管排列。免疫组化：肿瘤细胞CD20（++），CD3（-），CD5（-），CD10（-），mum-1(+),bcl-6(+),bcl-2(+),GCEF-1(-),FOXP-1(+),c-my约20%-30%，GFAP（-）,NeuN（-）,Syn（-）,Ki-67指数约60%。符合弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特殊型，非滤泡中心样（NOS,nonGCB）（如图1）。
图1
讨论：
原发性脑淋巴瘤(primarybrainlymphoma)是指颅脑之外体内各处均无淋巴瘤而只发生于脑内的淋巴瘤，否则属继发性淋巴瘤，是颅内罕见的一种恶性肿瘤性疾病，占颅内肿瘤的1%～3%。好发于免疫功能缺陷的患者中，但近年来在免疫功能正常和免疫功能缺陷患者中其发病率均逐渐增高，有学者报告其发病率可高达l5％。原发于脑内和（或）脊髓的淋巴瘤，病理组织学92%～98%为非霍奇金B细胞淋巴瘤，而B细胞淋巴瘤中绝大多数为高度恶性的大B细胞淋巴瘤，少数为边缘带B细胞淋巴瘤、浆细胞瘤、血管内B细胞淋巴瘤等，T细胞性淋巴瘤在颅内非常罕见。以原始网状细胞及许多同类型的小神经胶质细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润为特征。在其起源上，目前较公认的是起源于血管周围间隙的多能干细胞或单核巨噬细胞系统，可发生于脑内任何部位，因脑内靠近表面或靠近中线的部位血管周围间隙较明显，故肿瘤多位于上述部位，发生在幕上最为常见,最好发的部位为大脑半球和脑室周围,尤以额、顶叶及基底节区好发,而幕下小脑、脑干、脊髓等较少受累。肿瘤可局限性或弥漫性生长。目前,对于本病的病因尚不清楚，有研究认为免疫力低下的患者有好发原发性脑淋巴瘤的倾向，HIV、EB病毒等对免疫减弱的患者发生原发性脑淋巴瘤具有重要的关系。发病机制可能有两种：①正常情况下B细胞和T细胞不存在于脑组织内，但可随着血液循环进入脑组织，在神经系统发生炎症时，进入脑细胞，在脑细胞特定的环境下，反复的克隆增生导致原发性脑淋巴瘤；②当人的机体存在隐匿性系统淋巴瘤时，瘤细胞转移至中枢神经系统发生原发性脑淋巴瘤。本病的临床表现目前缺乏特异性，主要表现为肿瘤及水肿所引起的头痛、癫痫、局灶性运动功能障碍等,主是颅内占位性病变的症状，大脑功能广泛性损害及特殊的颅内综合征,与肿瘤所在部位及大小有关。
影像与病理特点：
本病典型影像学表现为多发病变位置大多位于同时累及脑表面及脑室周围的大脑深部组织；单发者大多位于大脑半球，靠近脑表面或中线。CT平扫时病变呈稍高或高密度结节或肿块,且密度不均匀,边界清楚。本病在CT平扫时呈高密度，病理学基础主要是因为淋巴瘤富于细胞成分,肿瘤组织中间质成分相对较少，淋巴瘤细胞排列密集、细胞间质水分少,细胞核大,染色质数量多,核浆比例高，另外含有丰富的网状纤维成分。此种病理组织学基础决定了瘤体组织能吸收较多的X射线,因而在CT上可呈较高密度改变。MRI表现亦有一定特异性，T1WI大多呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号；同时DWI呈高信号。对于MR常规序列扫描信号变化的原因，目前尚无合理的定论，有部分学者认为可能与细胞成分丰富，细胞间质水分少和核浆比例高有关,还可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布有关。而对于DWI呈现高信号，即瘤内水分子活动受限，多数学者认为瘤内细胞紧密的排列、核浆比例的增高以及丰富的网状纤维，同时另有文献报道称淋巴瘤细胞内蛋白物质丰富这些都可以造成水分子弥散的受限，从而成为DWI显示高信号的原因。增强扫描时大多数病灶呈明显较均匀强化，较大肿块可呈“团块状”或“握拳状”强化，肿瘤边缘多见“脐凹征”、“缺口征”或“尖角征”，而在免疫缺陷人群则以环状强化多见。累及胼胝体呈“蝶翼状”。虽然少部分学者认为脑淋巴瘤血运丰富，但多数学者认为淋巴瘤是少血供肿瘤,其强化程度明显是由于肿瘤破坏血脑屏障致对比剂漏出所致。病理上瘤细胞沿血管周围间隙(V-R间隙)为中心呈“袖套状”围管浸润性生长，肿瘤细胞包绕血管基底膜增殖，浸润血管，使管壁增厚，管腔狭窄，形态类似血管炎，无肿瘤新生血管形成及包膜，肿瘤浸润血管壁，进入血管并破坏血脑屏障从而获得营养，因此坏死囊变及出血少见。更有学者认为，脑内淋巴瘤中出现增强的病灶部分只是瘤中有血脑屏障破坏的部分，而有淋巴细胞瘤浸润但未引起血脑破坏的部分则不出现强化甚至T1WI或T2WI信号可无异常。淋巴瘤可侵及室管膜、软脑膜，并可沿之播散，因此可出现室管膜及脑膜的线状强化。原发性脑淋巴瘤的另一影像特征是肿瘤周边水肿与肿瘤体积的不一致性，即瘤体较大,且有较明显的占位效应,但瘤周水肿相对轻微,尤其是位于中线深部靠近脑室周围的肿瘤此特点更加明显,其周边水肿常呈“火焰样”改变。
总结文献报道，原发性脑淋巴瘤的典型影像学表现为以下几点：①脑内类圆形或不规则形，单发或多发团块，CT平扫多为高密度；MR多以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，DWI多为高信号影；多发者可以同时累及脑表面及脑室周围的大脑深部组织；单发者大多位于大脑半球，靠近脑表面或中线。②增强扫描，大多数病灶呈明显较均匀强化，体积较大者可出现“握拳状”强化，肿瘤边缘出现“脐凹征”、“缺口征”或“尖角征”等改变；亦有病变呈环状强化方式，此种情况多见于免疫缺陷人群；浸润至室管膜及脑膜时出现线状强化；③大瘤体，小水肿的改变，即瘤周水肿呈现火焰样改变，对于本病的诊断也具有特异性。
本例病变影像特点：颅脑MRI检查，病变呈多发性，位于左侧额叶及右侧颞叶，同时累及脑表面及深部，呈稍长T1稍长T2信号，平扫界限不清，增强扫描病变呈明显强化，强化区近似“团块样”，左额叶病灶有“缺口征”及“尖角征”，这些征象与文献报道一致。虽然本例病变区DWI呈现较高信号，但与肿瘤的强化范围并不呈现完全吻合的对应性，另外肿瘤周围水肿范围较大，这些与文献报道有不一致之处；再者，本例手术所见提示肿瘤组织血供极其丰富，与文献所述的淋巴瘤为少血供肿瘤的特点不一致，有待进一步探讨。
鉴别诊断：
（1）脑膜瘤：对于位于脑表面，特别是与脑膜关系密切的脑淋巴瘤，需与脑膜瘤相鉴别。脑膜瘤属脑外来源肿瘤，边界多清晰，有假包膜征象，邻近脑组织呈现受压改变，出现脑皮质推移的“白质塌陷征”，通常呈宽基底与脑膜相连；病变内部可出现钙化。增强扫描，脑膜瘤的强化程度及强化时间均明显大于淋巴瘤，有文献报道CT增强扫描脑淋巴瘤CT值增加通常不超过10Hu，而脑膜瘤多在20~30Hu。而MRI图像上，脑膜瘤无论T1WI还是T2WI，其信号强度均接近于脑灰质。此前，曾有报道将增强扫描后脑膜瘤出现的“脑膜尾征”作为脑膜瘤与其他颅内肿瘤的鉴别点，但“脑膜尾征”并不是脑膜瘤增强后的特异征象，淋巴瘤、转移瘤侵犯脑膜时亦可出现此征象，因此笔者在此不将“脑膜尾征”认作二者的鉴别点。
（2）脑胶质瘤：发生在脑深部的淋巴瘤应与胶质瘤相鉴别。T1WI多为较低信号,T2WI多为较高信号,病灶境界欠清,某些类型胶质瘤可有钙化成分，而淋巴瘤很少有钙化。胶质母细胞瘤强化多呈不规则环形或分枝状,水肿和占位效应更明显。另外高级别的脑胶质瘤更易出现囊变坏死，且形成的囊腔囊壁厚薄不均。有学者研究发现,动态增强扫描和灌注成像，颅内恶性胶质瘤新生血管数目较少，从而具有较低的相对脑血容积（rCBV），提示肿瘤早期强化不明显,而是缓慢强化,逐渐达到高峰，根据此可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤。
（3）转移瘤：脑内多发淋巴瘤则应与转移瘤相鉴别。转移性肿瘤一般都有原发的恶性肿瘤病史，瘤周水肿程度较重，具有“小肿瘤、大水肿”的特点，病变多位于皮髓交界区。由于转移瘤常发生缺血坏死，因此增强扫描时瘤体多呈现环状强化。
（4）感染性病变：还有文献指出，原发性脑淋巴瘤还应注意与脑内感染性疾病的鉴别，如炎性肉芽肿、脑脓肿等，有时候鉴别比较困难，需进行短期抗感染治疗,同时进行复查,若病变增大或短期内缩小又再增大者,则可考虑为淋巴瘤，相反则可诊断为感染。
原发性脑内淋巴瘤对放化疗敏感，激素类药物可使破坏的血脑屏障修复,应用激素治疗后其增强可减轻或消失，利用此点进行诊断性治疗，治疗一段时间自行消退，则可提示为淋巴瘤。影像学检查可作为一种提示性诊断方式，对本病治疗方案的确立提供一定参考。然而，尽管该病在影像学中尚具有一定的特异性表现，但有时与颅内其他肿瘤性疾病也存在相似之处，诊断起来也存在一定的困难。因此确诊该病还需要病理学检查。
（王艾博，张秀丽）
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