原发性颅内血管肉瘤一例
患者女，39岁。以“头颈部疼痛半年，加重3个月”为主诉入院。半年前患者无明显诱因出现头颈部疼痛，偶伴恶心、呕吐，无肢体活动障碍，无癫痫发作。
外院头颅CT示:右顶枕部巨大占位，灶周水肿，中线左偏。初步诊断:右顶枕部巨大占位，脑膜瘤可能性大。
本院MＲI(图1～8)显示
右侧枕叶可见混杂T1、T2信号，形态不规则，大小约8．0cm×4．0cm，边界较清，其前方可见局限性水肿。环池、四叠体池、小脑、右侧侧脑室受压。中线结构向左偏移。增强后右侧枕叶可见大片状不均匀强化，部分呈囊性变。
MＲI拟诊为脑膜瘤并囊变。
手术及病理
术中见肿瘤位于右侧幕上下顶枕部及后颅窝硬膜下脑质外，形状不规则，似“生姜”，大小约7．0cm×8．0cm×9．0cm，质地硬韧，灰红色，血运极其丰富，包膜完整，基底位于天幕、横窦及大脑镰，右侧大脑后动脉分支亦参与供血。颅内压高，硬脑膜紧张。
免疫组织化学
EMA(灶+)、CK20(－)、CK7(点灶+)、Villin(－)、CK(灶+)、SYN(－)、CgA(－)、Vimentin(+)、TTF-1(－)、GFAP(－)、LCA(淋巴细胞+)、Ki67(20%+)、PＲ(－)、CD34(+)、CD99(+)、CD31灶(+)、FVIII(－)、Bcl-2(－)。
术后病理诊断(图9)
右顶枕血管肉瘤(考虑来自脑膜)。
讨论
血管肉瘤及其亚型是一种起源于血管内皮细胞的恶性软组织肿瘤，也是所有血管内皮细胞增生性疾病中定为恶性肿瘤的唯一疾病，其余均为良性或交界恶性。血管肉瘤临床罕见，仅占软组织肉瘤的2%。
病因目前尚不清楚，先前有研究表明与二氧化钍对比剂的致癌作用和后遗效应有关。其分子生物学基础可能与原癌基因ets-1的过度表达有关，与抑癌基因K-ras的突变和P53基因的碱基颠换有关。
最常见的发生部位是皮肤及皮下浅表组织、乳腺、肝脏、脾和骨骼，其他少见的部位是四肢、躯干和体腔。而原发性中枢神经系统血管肉瘤是一种极罕见的恶性肿瘤，在过去25年的文献中仅报道过15例左右。通常发生于顶叶、额叶、颞叶、枕叶，位于脑膜者更少见。该病在第四版WHO中枢神经系统肿瘤国际分类(ICD-O)中归为恶性肿瘤。患者通常急性起病，有肿瘤部位相关的神经症状，肿瘤生长迅速。具有高复发率，并且生存期较短。
典型的影像学表现为边界清晰明显强化的病变，强化不均匀，周围伴有显著的血管源性水肿。CT平扫呈高密度肿块，增强扫描明显强化，其内可伴有囊变。MＲT1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，瘤周伴有水肿呈显著高信号，DWI呈高或稍高信号。
原发性中枢神经系统血管肉瘤主要需与星形细胞瘤、单发脑转移瘤、淋巴瘤、脑膜瘤等相鉴别。
星形细胞瘤是原发性颅内肿瘤最常见类型，肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位。成人多见于幕上，儿童多见于幕下。星形细胞瘤多边界不清，伴有瘤周浸润。低级别星形细胞瘤坏死囊变少，占位征象轻，强化程度低;高级别星形细胞瘤肿瘤密度和信号多不均匀，坏死囊变多，占位征象重，肿瘤强化明显，多表现为不规则环形强化。
单发脑转移瘤多有原发瘤的病史，可多发，易伴坏死、出血。淋巴瘤多位于脑深部，强化均匀、明显。
脑膜瘤通常以宽基底与硬脑膜相连，可有颅骨的增厚、破坏或变薄等脑外肿瘤的征象，增强扫描强化明显且多均匀一致，并常有脑膜尾征。
总之，原发性颅内血管肉瘤虽然极少见，但结合其临床表现、影像学表现(边界清晰、明显强化、强化不均匀、伴有瘤周水肿)有助于鉴别诊断。
作者：医院磁共振科
杂志：临床放射学
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