患者,女性,33岁。无明显诱因出现剧烈头痛伴恶心、呕吐7d余,头痛呈持续性,无肢体运动及感觉障碍,医院曾给予“甘露醇”应用后可好转。体检:患者神志清,精神差,纳差、睡眠欠佳。磁共振检查:左侧额颞部组织结构及信号紊乱,局部骨质显示不连续,颅骨内板下可见条状长T1长T2信号。左侧颞顶叶可见团块状混杂等T1长T2信号,局部可见斑片状短T1信号(图1A,B),扩散加权成像(DWI)(b=s/m2)扩散部分受限呈明显高信号,其周围可见大片长T1长T2水肿带,左侧侧脑室及三脑室受压变窄右偏,中脑呈受压改变,左侧外侧裂池变浅,脑中线结构右偏。双侧额叶可见点片状长T2信号影,黑水像呈高信号。静脉注射Gd-DTPA后增强扫描:左侧颞顶叶病变呈明显不规则花环状强化,强化范围4.1cm*3.9cm*4.2cm(前后径*左右径*上下径)(图1C-E),邻近硬脑膜可见线状强化。初步诊断:少突胶质细胞瘤。
诊治经过
行手术切除,术中见左颞叶及颞极呈灰白色有水肿,于侧裂下方切除颞极,见左颞叶侧裂深方有一肿块,肿瘤呈囊性,质韧,肿瘤边界清,血运丰富切除肿瘤大小4cm*4cm*5cm。镜下可见形态大小不一的内皮细胞周围呈不规则、相互吻合的血管腔,血管腔大小和形态也不均一,呈裂隙状或者扩张为窦状。免疫组织化学染色:GFAP(灶+),Oligo-2(灶+),S-(灶+),EMA(-),Ki-67(+20%),CD34(灶+),CD31(+)。病理诊断:血管肉瘤(图2)。
最终诊断
颅内血管肉瘤
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