影像表现：CT：松果体区可见一椭圆状高密度影，最大层面约2.2*42.5px，CT值约为57-60HU，边界清晰。三脑室及双侧侧脑室增宽。MRI：松果体区见一类椭圆形略长T1，略长及短T2混杂信号灶，大小约为1.9*1.6*42.5px，增强后病灶局部强化。
术中所见：肿瘤前半部分暗红色，边界清晰，似有包膜，显微镜下分块原位切除肿瘤，见病灶内大部分为暗红色陈旧血凝块，其内部混杂由部分暗红色肿瘤组织，面紫红色，边界清楚，与周围脑组织轻度粘连，逐步分块进行切除，质地较前部肿瘤组织稍韧，血供丰富。
病理大体：碎组织3*2*20px，暗红，质软，部分为膜样组织。
病理诊断：(三脑室占位性病变)送检物大部分为凝血块，其中见肿瘤细胞，肿瘤细胞形态似细胞滋养层细胞和滋养层细胞。
免疫组化：肿瘤细胞CK广(+),PLAP少量散在(+),CD少量散在(+),GPC-3(-),CD30(-)。诊断：生殖细胞肿瘤，绒毛膜癌（如图1）。图1
讨论：
绒毛膜上皮癌（choriocarcinoma）是一种起源于胚胎性绒毛膜的高度恶性肿瘤。其分两种类型：(1)妊娠性绒毛膜上皮癌：发生在生育年龄的妇女，可为葡萄胎，出现自发性流产，异位妊娠或正常分娩。(2)非妊娠性绒毛膜上皮癌：又称为原发性绒毛膜上皮癌，极少见，不仅见于女性，也可见于男性。非妊娠性绒毛膜上皮癌一般发生于性腺器官，如女性的子宫、卵巢，男性的睾丸等。原发于性腺外的绒毛膜上皮癌则常见于中线部位如腹膜后腔、纵隔或颅内尤其是松果体区。其中睾丸为最常见原发部位，占总数约33．O％。其继发转移也很常见，常见转移部位为肺，其次为肝脏和大脑。
男性绒毛膜上皮癌的发病机制目前主要有三种假说：自然消退的原发性睾丸绒毛膜上皮癌的转移；胚胎发育过程中残余的原始生殖细胞异位及非滋养层肿瘤的分化。
颅内原发绒毛膜上皮癌极为罕见，约占颅内肿瘤总数的0.23%，可发生于松果体区、鞍内、鞍上、脑室及脑实质内。以松果体多见。其主要见于20岁以下儿童和青少年。男性多于女性。临床表现以颅内压增高、头痛为主，常见内分泌功能障碍，可表现为性早熟、糖尿病或尿崩症等垂体功能障碍改变。病情缓慢进展，然后突然加重，短时间内出现颅高压危象，也可能在没有任何颅高压征兆的情况下突然出现严重颅高压表现，甚至昏迷。
绒毛膜癌具有滋养叶上皮特征，能产生β-HCG，可引起血清β-HCG升高。有文献报道单纯β-HCG升高,提示为绒毛膜癌,单纯AFP升高,提示为内胚窦瘤,两者均升高见于恶性畸胎瘤、生殖细胞瘤。
组织学上癌组织由分化不良的细胞滋养层和合体滋养层两种瘤细胞组成。细胞异型性明显，核分裂象易见。两种细胞混合排列呈巢状或条索状，偶见个别癌巢主要由一种细胞组成。肿瘤自身无间质血管，依靠侵袭主血管获取营养，故癌组织和周围正常组织有明显的出血坏死，有时癌细胞大多坏死，仅在边缘部查见少数残存的癌细胞。故肿瘤内出血是诊断绒毛膜癌的关键。
影像学特点：原发性绒毛膜上皮癌多位于中线结构，约占95%。肿瘤形态常不规则，呈分叶状或团块状，边界清晰。肿瘤几乎均伴有出血坏死，故CT表现为混杂密度的软组织影，高密度为出血灶，常可见小颗粒状、斑片状或结节状钙化。MRI多呈不均匀混杂信号，坏死区表现为长T1长T2信号，亚急性出血灶呈短T1信号，慢性出血所致的含铁血黄素沉积及钙化呈短T2信号，表现为肿瘤边缘的低信号环。增强后肿瘤呈不均匀明显强化，出血灶及瘤周水肿区无强化。
本病例患者为男孩儿童，以头痛及突发颅内压增高为主要临床表现，其血清β－HCG高达.00mIU/ml，其临床表现及实验室检查均符合原发性绒毛膜癌特征。CT平扫表现为脑室系统扩张，提示肿瘤阻塞中脑导水管，引起阻塞性脑积水改变。并可见松果体区高密度结节灶，边界清晰光滑，有浅分叶。病灶CT值约为60HU，提示有瘤卒中改变。MRI平扫T1WI呈等低信号，T2WI呈低信号，考虑肿瘤出血为亚急性早期。增强扫描肿瘤仅见小结节样强化，表明病灶内大部分为出血区，并经手术证实。术后复查β－HCG0.mIU/ml，亦间接证实了肿瘤的来源为滋养细胞肿瘤。
松果体区原发性绒毛膜上皮癌主要需与松果体其它生殖细胞肿瘤及颅内肿瘤鉴别：
（1）生殖细胞瘤：生殖细胞瘤为最常见的松果体肿瘤，占全部松果体肿瘤50%以上。好发于10-25岁男性。10岁以下儿童常见性早熟。生殖细胞肿瘤患者可见Parinaud综合征即向上凝视麻痹。生殖细胞瘤常沿第三脑室侧壁生长，形成“蝶翼征”。可以顺脑脊液种植转移。两者在CT上都表现为高低不等混杂密度，CT上生殖细胞瘤以粗大钙化被肿瘤包绕为特征，绒毛膜癌多见瘤内出血改变，钙化范围较前者小。MR上生殖细胞瘤T1WI上呈等低信号,T2WI上呈等高信号,且有显著强化，沿脑脊液种植于蛛网膜下腔或脑室壁呈结节状强化，尤以双侧脑室前角脑室壁增强为特征。而绒毛膜癌高等低不均匀信号，呈不均匀强化。
（2）畸胎瘤:占松果体区肿瘤约15%。畸胎瘤CT上见钙化、低密度囊变坏死和脂肪成分。MR上T1WI、T2WI均呈混杂信号是其特征,增强扫描强化不均匀及环状强化，肿瘤实质部分呈明显增强。病灶内囊变不增强，在T1WI和T2WI均有较突出的高信号，呈典型的“蜂窝状”改变。
（3）松果体细胞瘤:临床少见，可发生于任何年龄，以中青年多见，女性较多见。CT平扫呈等密度或稍高密度,常见点状钙化。MR平扫呈等T1、等长T2信号,增强扫描肿瘤均匀强化。无种植转移。
（4）松果体母细胞瘤：好发于年轻人，较松果体细胞瘤发病年龄小。肿瘤长较大，与邻近正常组织分界不清，易出现肿瘤播散。MRI平扫呈不均匀的等、稍长T1、稍长T2信号,瘤内一般无钙化,增强扫描明显不均匀强化。
（5）脑膜瘤:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或略低信号,增强扫描大部分呈中至重度均匀强化。
（6）星形细胞瘤:当肿瘤分化较好时,呈较均匀长T1、长T2信号,增强扫描显著强化;当分化较差时,呈混杂长T1、长T2信号,增强扫描呈不均匀强化。其显著特点是瘤内多见囊变、坏死,有时可有出血。
小于6岁半的正常儿童松果体无钙化，即使11-14岁的儿童，松果体钙化率也不到11%。所以，若14岁以下小儿患者显示钙化，要警惕松果体区肿瘤的存在。
综上所述，临床遇到松果体区肿物伴出血，CT、MR呈混杂密度及信号，增强扫描呈不均匀强化时，结合患者颅内高压、尿崩症、儿童表现性早熟及单纯β-HCG升高的表现，应考虑松果体区绒毛膜上皮癌的可能。
（鲁晓辰徐楠董敬东）
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