广州医院神经外科
术者：李国峰主任医师邓光策副主任医师
病人资料
姓名：梁某
年龄：62岁
性别:男
病例资料
主诉：间断性头痛头晕不适1月余入院
查体：左额颞部稍隆起，局部轻微压痛，余神经系统查体、视力视野查体未见明显异常。
诊断：左侧蝶骨嵴脑膜瘤
左侧蝶骨嵴见一大小约35mm×36mm×38mm团片状软组织肿块影，累及颅内外，左侧蝶骨嵴骨质破坏，正常骨髓信号消失。病灶部分侵入眼眶内，左侧颞叶局灶水肿。
CT提示局部骨质破坏（红色箭头处）
三维重建提示左侧中颅窝肿块，左侧蝶骨、左侧眼眶顶、外侧壁及颞骨骨质密度减低、伴局部骨质破坏改变，考虑恶性病变。
术式采用左侧额颞开颅中颅窝肿瘤切除，术中见左侧颞部、蝶骨嵴骨质受侵破坏，累及左眼眶外侧壁，局部硬膜增厚,肿瘤与侧裂蛛网膜广泛黏连。予仔细分离肿瘤周围蛛网膜结构、侧裂静脉，予完整切除肿瘤、附着硬膜以及大部分侵犯颅骨，部分可疑侵犯颅骨处予电灼处理，严格创面止血，完整保护脑组织及侧裂静脉，人工硬膜修补。达到SimpsonII切除。图为术后第一天CT。
术后MRI
术后病理提示脑膜瘤（WHOII级），与病理科沟通，考虑非典型脑膜瘤。
李国峰主任医师
蝶骨嵴脑膜瘤起源于蝶骨大、小翼的蛛网膜，内自前床突，外至翼点，Cushing将其分为内、中、外三个部位，①蝶骨嵴内1/3，称为床突型；②蝶骨嵴中1/3，称为小翼型；③蝶骨嵴外1/3，称为大翼型。临床表现取决于肿瘤部位。外侧生长的脑膜瘤出现症状较晚，早期可有头痛而缺乏神经定位体征，继而侵犯颞叶，出现癫痫发作，内侧生长的脑膜瘤早期症状较明显，视神经受压出现眶上裂综合征，引起单侧性视力丧失、视力下降、视野缺损（单侧鼻侧偏盲），和原发性视神经萎缩，若此时已有颅内压增高，可出现对侧视神经乳盘水肿（FosterKennedy综合征），或者类似海绵窦综合征表现，眼静脉回流受阻可以出现眼球突出、眼睑肿胀，精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝底生长（前上方），累及额叶和嗅神经。颞叶内侧还有嗅脑、大脑脚、垂体，累及受损或受刺激会出现相应症状，部分患者眶壁增厚、眶内容体积减少、颞部骨质显著增生硬化隆起。侵犯海绵窦和颈内动脉的内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的全切除技术含量较高，全切肿瘤又不增加患者神经功能损害并非易事。手术方式多采用以翼点为中心的额颞入路，磨除蝶骨嵴外侧，肿瘤的深部是颈内动脉和视神经（肿瘤常常与颈内动脉和大脑中动脉粘着，甚至包裹动脉，常见较大分支进入肿瘤中），可以先用超声吸引器将瘤内掏空，增加操作空间后，从瘤外分离。此例患者肿瘤位置偏中外侧，颅眶内外沟通，累及左眼眶外侧壁，视神经等结构未见明显累及，手术难度中等。
邓光策副主任医师
染色体1p、6q、10、14q、18q的缺失，1q、9q、12q、15q、17q、20q的延长，Notch、WNT、IGF信号通路的活化，端粒酶表达的失活、hTERT表达的激活，都会使得良性脑膜瘤向不典型转化。常见II级脑膜瘤病理类型有非典型脑膜瘤、脊索样型脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤。①脊索样型脑膜瘤组织学上类似脊索瘤，在富含粘液基质背景下，嗜伊红染色细胞条索样或小梁状排列，常见空泡状细胞。没有EMA抗原，细胞角化素反应强烈，仅半数S-蛋白染色（+）。②透明细胞型脑膜瘤胞浆透明，富含糖原，血管及周围及间隙富含胶原沉积，细胞PAS染色呈阳性，旋涡状结构模糊，无砂粒体。③非典型脑膜瘤细胞密度高，小细胞大核，核浆比例高，核仁明显核分裂像≥4/10HPF，MIB-1（Ki-67）标记指数中等。对于II级以上脑膜瘤亚型术后采用放射治疗的辅助治疗可延缓其复发。
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