病例分享罕见儿童巨大听神经瘤一例

患者陈某某，男，6岁7月，住院号。因“步态异常2年，饮水呛咳1年”就诊。患者于2年前出现步态异常，当时未予重视。近1年来患者出现听力丧失、发音不清，间有饮水呛咳，我院结合颅脑磁共振检查诊断为1.左侧听神经鞘瘤；2.幕上梗阻性脑积水。（本例手术由我科张良教授主刀完成）

图1：术前头颅磁共振示混杂信号，病变不均匀强化，中心有坏死区，脑室扩大

图2：术后磁共振示肿瘤完全切除

图3：手术切除肿瘤后完整保留面神经，神经刺激器刺激、电生理监测确认面神经完整

图:4：术后病理提示神经鞘瘤

专家点评（李新运教授）

听神经瘤是常见的颅内良性肿瘤之一，占颅内肿瘤的6%-8%，占桥小脑角肿瘤的80%-90%[1]。多见于成人，15岁以下儿童罕见报道[2]，罗世祺[3]统计例儿童肿瘤，听神经瘤仅占0.4%。目前世界范围内仅见65例儿童听神经瘤报道，多为10-16岁之间，年龄最小为1岁[3][4][5][6]。本例为6岁患儿，且肿瘤体积巨大，实属罕见。

听神经瘤磁共振特点为：（1）主体在桥小脑角区，常可见有蒂与内听道相连，T1W1上呈均匀低、等信号，T2W1上为均匀或不均匀高信号（2）肿瘤多有囊变，囊变T1W1为不均匀的低信号，T2W1高信号与脑脊液信号相似（3）肿瘤实质部分明显强化，囊壁呈环状强化，囊变区无强化（4）肿瘤边界清楚，边缘较光整[7]。本例患者信号混杂，与其特点基本相符，未见囊变，病变呈不均匀强化，其内示不强化坏死区，病变体积大，四脑室受压变窄、右移，左侧小脑半球、脑干明显受压。

本例患儿年龄较小，肿瘤血供丰富，术中止血及出血的控制对术者是极大的考验，术中全切肿瘤并保留面听神经十分困难，而面听神经等功能保留率与肿瘤的体积负相关，肿瘤体积越大，保留率越低[8]，肿瘤最大径lcm，听力保留率可达70％，而当最大径＞1cm时，听力保留率锐减至20%-40%左右[9]。本例患儿听神经瘤体5.77cm×4.03cm×5.48cm，在成人听神经瘤里也属罕见，也更增加了手术的难度，患儿术前听力已丧失，主要任务是保留面神经，术中成功切除肿瘤，并完整保留面神经（见图示）。本例患儿术中严格控制出血，输血ml完成手术，术后未有明确面神经功能障碍。

[1]MahaleyMS,MettlinC,NatarajanN,etal.AnalysisofpatternsofcareofbraintumorpatientsintheUnitedStates:astudyoftheBrainTumorSectionoftheAANSandtheCNSandtheCommissiononCanceroftheACS.ClinNeurosurg,,36:-.

[2]上海第一医学院.实用神经病学[M].上海：上海科学技术出版社，：:.

[3]罗世祺，李德泽，李立.小儿颅内肿瘤例分析[J].中华神经外科杂志，,1（3）：-.

[4]方燕.儿童听神经瘤[J].国外医学，（3）

[5]李春德，罗世琪，马振宇等.儿童听神经瘤[J].中华神经外科杂志,,25(12):-.

[6]PothulaVB，LesserT，MallucciC，etal.Vestibularschwannomasinchildren[J].OtolNeurotol,,22:-.

[7]邓昉.听神经瘤的MR影像学表现及诊断价值[J].山西中医，，12（26）：27-28.

[8]张军，许百男，侯远征等.听神经瘤的显微外科切除及治疗策略探讨[J].中华耳科学杂志，,11（1）：10-13

[9]KariE,FriedmanRA.Hearingpreservatopm:microsurgery.CurrentOpinioninOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,,20(5):-

神经外一科(颅底脑干中心)简介

颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。

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