病例报告（病理号）医院病理科
病史 患者女性，18岁。因无明显诱因的阵发性头痛7月余， 伴呕吐1周于-09-15入院 外院CT扫描显示左侧小脑半球囊实性占位；我院头颅 MRI示左侧小脑半球囊实性占位，血管母细胞瘤可能 手术所见：肿瘤病灶位于左侧小脑半球上方，直径约 3.0cm，瘤体包膜完整，境界清楚，呈暗红色，质地 中等偏韧，血供丰富，瘤体部分呈囊性，切开囊壁， 内容淡黄色浑浊液体 随访：术后12个月未见复发/转移
巨检 左侧小脑：灰白灰褐色组织一块，大小 3cm×2.5cm×1cm,切面见囊腔，囊壁 光滑，壁厚0.2cm 小脑天幕结节：不规则组织一块,大小 0.6cm×0.5cm×0.2cm
组织学 肿瘤与周围脑组织界限清楚 瘤细胞密度较高，呈形态大小较一致的卵圆形或短 梭形细胞，细胞界限不清，胞质嗜酸，核卵圆形/ 短梭形，核仁不明显，未见病理性核分裂和核内 包涵体 瘤细胞之间富于小血管，部分呈裂隙状或鹿角状
CD99
Vimentin
Desmin
CD34
Ki-67
免疫表型
阳性阴性
CD99(+)CD34CD31S-
Vimentin(+)GFAPOlig-2EMA
Desmin(+)NSECD3CD20
Ki67(3%+)MogeninMyoD1CD1α
Bcl-2S-
诊断意见？ 孤立性纤维性肿瘤 脑膜瘤 血管母细胞瘤 纤维组织细胞瘤
血管周细胞瘤
鉴别诊断
病理诊断
低度恶性脑膜间叶性肿瘤，结合免疫标记结果，倾向为血管周细胞瘤（WHOⅡ级）
讨论 脑膜血管周细胞瘤（M-HPC）是一种罕见的脑膜间叶源性肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.4% 年WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜血管周 细胞瘤作为一种独立的肿瘤实体提出，被列在脑
(脊)膜间质肿瘤中
临床特征 发病年龄范围较广，以中年人多见，男性略多于女性 发病部位：绝大部分发生于脑膜，半数以上位于幕上， 少部分发生于脑实质 临床症状主要取决于肿瘤所在的位置及大小，多以头
痛、呕吐、肢体麻木、视力下降或癫痫为首发症状
组织学 M-HPC与软组织HPC的组织学形态相似 血管周细胞瘤WHOⅡ级 间变性血管周细胞瘤WHOⅢ级 核分裂象至少＞5/10HPF 伴或不伴有坏死 再加上以下至少2项: (1)出血；(2)中至高度的核不典型性；(3)中至高度的细胞密度
免疫表型
M-HPC无特异性标志物，Vim、CD99常阳性，CD34局灶/弱阳性，部分病例Des、Bcl-2、EMA、S-可阳性
网染
瘤细胞间显示丰富的网状纤维
生物学行为临床呈侵袭性行为，易复发，可转移至中枢神经系统以外的部位
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