图2患者胸部X线及CT检查结
骨髓染色体分析20个核型，均为正常女性核型，未见异常克隆。骨髓基因检测各融合基因阴性，未查到IKZF1、ERG、MLL-PTD基因突变。骨髓形态检查骨髓增生活跃，粒红比值增高，巨核细胞数量不少，嗜酸细胞比例增高（图3）。骨髓形态检查骨髓增生活跃，粒细胞红细胞比值增高，巨核细胞数量不少，嗜酸细胞比例增高（箭头所示）。图3骨髓形态图入院诊断诊断为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES）。诊疗经过入院后给予吸氧、心电监护，阿司匹林mg/d抗血小板治疗，丙戊酸钠0.5克／次（每日2次）、阿托伐他汀20mg／d调节血脂，低分子肝素抗深静脉血栓、改善微循环、清除自由基、抗感染治疗。入院第4天（年7月3日）中午患者突发意识障碍，伴右手抖动，双眼向左凝视，呼之不应，约10min后抖动停止，意识未恢复，约1h后再次出现上述症状，予镇静处理，抖动很快停止，但患者此后持续处于昏睡状态。年7月12日患者骨髓穿刺结果回报除外白血病，立即给予甲泼尼龙mg静脉点滴，每日1次，连续3d，患者病情有所改善，开始自发睁眼，改为甲泼尼龙60mg口服，患者自行睁眼时间逐渐延长，但无任何言语交流，余无明显变化。7月16日在患者家属要求下出院，院外继续口服甲泼尼龙。最终诊断：继发性癫痫急性脑梗死嗜酸性粒细胞增多综合征高血压1级（很高危）高脂血症下肢深静脉血栓形成周围神经病肺炎低蛋白血症贫血叶酸缺乏讨论嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilicsyndrome，HES）是指外周血嗜酸性粒细胞计数1.5×/L，并且持续时间超过6个月，或有证据证明嗜酸粒细胞组织浸润，并排除反应性增生及血液系统恶性肿瘤者（伴有不成熟的幼稚细胞，即嗜酸粒细胞性白血病），临床上统称为嗜酸粒细胞增多综合征。HES是一类病谱性疾病，包括良性和恶性疾病，良性者多为炎症性疾病，但少数病例有可能转化成恶性疾病。HES分为髓系增生性、淋巴细胞性、重叠型、家族性等临床亚型。HES常分为4类：①反应性嗜酸性粒细胞增多综合征，见于过敏性疾病、皮肤病（如银屑病）、感染；②继发性嗜酸性粒细胞增多综合征，见于结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、免疫缺陷病和间质性肾病等；③克隆性嗜酸性粒细胞增多综合征，见于慢性嗜酸性粒细胞白血病，急、慢性髓细胞白血病等；④IHES原因不明，是以嗜酸性粒细胞过量生成为特征的骨髓增生性疾病，可累及多系统。8年，世界卫生组织提出了HES诊断新标准：①外周血嗜酸粒细胞＞1.5×／L至少6个月；②反应性和继发性嗜酸粒细胞增多综合征除外；③髓系肿瘤包括急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）、骨髓增生异常（myeloproliferativeneoplasms，MPN）、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic，MDS）、MDS／MPN和系统性肥大细胞增生症除外；④具有免疫表型异常，细胞因子产生异常的T细胞群疾病除外；⑤具有因嗜酸性粒细胞增多产生的组织损害。本例患者癫痫起病，颅内多发梗死灶，周围神经系统、呼吸系统、下肢血管、泌尿系统多个系统受累，大便常规未找到寄生虫，无明确的过敏史及用药史，外周血及骨髓嗜酸细胞明显增高，考虑为HES所致。因此，该病例符合IHES、脑梗死、继发性癫痫的诊断。IHES是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高，主要累及皮肤、肌肉、神经、心脏、呼吸道、胃肠道、动静脉、肾脏、肝脏等系统的综合征。本例患者累及多个系统，包括神经系统（周围神经、中枢神经）、呼吸系统、泌尿系统、下肢血管等多个系统（癫痫——广泛大脑皮层受累；左上肢麻木疼痛，腱反射减低，结合肌电图检查——周围神经受累；构音障碍，左侧肢体肌力减低——双侧大脑半球受累，右侧为著；双肺肺间质改变——呼吸系统受累；双下肢彩超提示下肢动脉粥样硬化，双侧小腿肌间静脉血栓——下肢血管受累；24h尿β2微球蛋白4.05mg/L——泌尿系统受累）。嗜酸性粒细胞通过脱颗粒，主要释放碱性蛋白、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、嗜酸性粒细胞过氧化物酶和嗜酸性粒细胞神经毒素等，这些蛋白分子可通过血管内皮细胞损伤、血小板活化、血液高凝状态诱发脑梗死。有文献显示，成人嗜酸性细胞增多患者神经系统并发症的发生率高达17％。HES是一种少见的脑梗死病因，以癫痫起病的更为少见，所以神经科医师在临床工作中对于脑梗死合并多系统损害的患者要北京哪家医院治白癜风北京看白癜风哪间医院疗效好转载请注明：http://www.tzdgt.com/dynmllcbx/8364.html
