供片单位：医院
病理号：B
患者详情
患者男，25岁，因“间断性头痛3月“入院，3月前无明显诱因出现间断性头痛，无恶心呕吐，伴有左眼胀痛不适。每次持续时间不定。近来症状逐渐加重，于外院就诊行头颅MRI提示可见团块状等长T1等长T2信号影，边界清晰，信号欠均，DWI呈等低信号影，增强后明显不均匀强化，大小48*35*46mm，可见脑膜尾征，左侧小脑幕增厚强化，考虑脑膜瘤可能性大。术中见左枕、小脑幕上占位，可见肿瘤侵蚀硬膜，与横窦与矢状窦及窦汇关系密切。
送检灰白色组织5块，总大小6*5*2cm，切面均灰白色，实性，质中。
免疫组化结果：
阳性：Vimentin、S-、Bcl-2、CD99、Ki-67（5-10%）；
阴性：CD34、EMA、PR、GFAP、NSE、CgA、Syn、CD56。
读片会意见
间叶性软骨肉瘤（MC）
数字切片
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间叶性软骨肉瘤，是以双向分化为特征的罕见恶性肿瘤，主要由高度未分化原始小圆、小梭形细胞和分化良好的透明软骨组成。MC是一种罕见类型的软骨肉瘤。由Lichtenstein和Bernstein于年首先提出，年由Dahlin正式命名。
好发部位：1/5-1/3原发于软组织、大腿、后腹膜、眼眶，也可以发生于脑膜、肺、肾等内脏器官。脑膜是骨外最好发的部位之一。
发病年龄：平均26岁，以10-29岁最为多见。
临床特点：MC缺乏特异性症状及体征，可表现为不太明显的局部疼痛与肿胀。
组织学特点：
①一肿瘤中两种成分共存，呈双态分布。
②两种成分多寡不一，交替分布，分化程度悬殊。
③软骨岛可为分化完全的良性软骨，也可为低分化的肉瘤性软骨；而未分化小细胞区域，部分区域与HPC相似，部分呈或原始神经外胚层瘤样(peripheralneuroectodermaltumour，PNET-like)，显示其母细胞特性。
免疫组化：肿瘤细胞恒定表达vimentin，部分病例CD99呈阳性。Sox-9是一种调控软骨细胞分化和软骨形成的转录因子，99%患者阳性表达。
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