作者：杨光杰聂佩王振光
来源：中华医学杂志,,96(37):-.
Erdheim－Chester病(ECD)是一种罕见的非朗汉(Langerhans)细胞组织细胞增生性疾病，年WilliamChester和JakobErdheim首次报道，至今全世界报道约例，国内也有部分报道。该病好发于40～70岁，男性略多于女性。病因及发生机制不明，最新研究认为可能源于体细胞突变，与免疫失调和炎症有关。典型病理表现为CD68(＋)、CD1α(－)、s－(－)的泡沫样脂质细胞异常沉积形成黄色肉芽肿样浸润，常伴纤维化。由于其形态学和免疫染色特点同幼年性黄色肉芽肿(juvenilexanthogranuloma，JXG)相同，国际组织细胞协会将其纳入JXG疾病家族，近来研究也认为ECD是不以皮肤侵犯为主的JXG特殊类型。ECD可发生于任何部位，常累及多系统多器官，最常累及骨、中枢神经系统、心血管系统、肺、腹膜后腔等。临床表现多样，缺乏特异性，预后较差。确诊需依靠组织病理学检查。
近年来随着影像学研究的不断深入，其在ECD诊断、病情评估、疗效监测及随访中日益重要。本文就ECD的影像学研究进展进行综述。
一、ECD影像学认识研究进展
1．骨：
高达96%～%的ECD患者累及骨，其中约50%出现骨痛症状。X线平片是检查ECD骨病变的主要手段，CT、MR和核素骨扫描对早期、隐匿的骨病灶更为灵敏。本病特征性的X线表现为四肢长骨对称性骨质硬化，以下肢骨多见，骨骺常不受累。ECD骨受累以骨质硬化为主，可伴溶骨性改变，但单纯溶骨性病变极其少见。除典型骨质硬化表现外，骨受累还可伴发骨骺部分硬化、骨膜炎和骨梗死。CT显示颅骨、脊柱、锁骨、肋骨等长骨之外的骨病变较平片更有优势。该病极少单累及骨，绝大多数骨受累的患者同时伴发骨外病灶。虽然以上骨受累的CT表现缺乏特异性，但当并发其他骨外病灶时可提示ECD诊断。Brun等认为当胸部CT发现胸骨、锁骨骨质硬化伴胸主动脉"主动脉鞘"征象时高度提示ECD。Mazor等提出当颅脑CT发现颅骨骨质硬化伴发眶内、脑膜占位性病变时提示ECD。MR对ECD骨髓浸润灵敏性高，表现为正常髓腔内脂肪被异常增生组织所取代，呈不均匀长T1、长T2信号，可见强化。除评价骨髓浸润程度和范围外，MR还可清楚显示骨膜、软骨改变和骨梗死。核素骨扫描对早期骨病变灵敏度高，特征性表现为四肢长骨对称性高摄取骨显像剂99mTc－MDP。
2．中枢神经系统(CNS)及眶内间隙：
25%～50%ECD患者CNS受累，约29%患者死于CNS相关并发症，因而CNS受累是ECD预后的不良因素。ECD可累及下丘脑－垂体轴、脑实质、硬脑膜、脊髓、硬脊膜、眶内间隙等。CNS受累临床表现多样，可有中枢性尿崩症、小脑性共济失调、全垂体机能减退、视神经水肿、突眼症等症状。MR和CT是ECD累及CNS的主要检查方法。半数ECD患者MR检查可见下丘脑－垂体轴异常，常累及垂体柄和垂体后叶。垂体柄受累时表现为增粗或结节，呈明显均匀强化。Drier等报道下丘脑－垂体轴异常的ECD患者中，88%表现为垂体后叶的正常T1WI高信号消失。脑实质和硬脑膜也是ECD常累及部位。脑实质任何部位均可受累，最常累及幕下脑组织如小脑和脑干，影像表现缺乏特异性。小脑齿状核及邻近部位受累常表现为双侧对称性长T1、长T2信号，占位效应不明显，无明显强化。病理证实为广泛的脱髓鞘改变伴神经胶质增生。脑实质受累还可表现为结节或肿块，呈等T1、等或短T2信号，偶见长T2信号，呈明显均匀强化，周围无或伴轻中度水肿。此类病灶病理证实为聚集成团的脂质沉积泡沫细胞。脑膜病变常累及大脑镰、小脑幕及蝶鞍硬脑膜，表现为边界清晰的脑膜瘤样结节或肿块，也可表现为弥漫性硬脑膜增厚，T1、T2为等或低信号，呈明显均匀强化。其中19%的ECD患者可表现为脑实质和硬脑膜同时受累。ECD累及眶内间隙时MR常表现为边缘清晰、包绕视神经的球后肿块或弥漫性球后脂肪浸润。CT对脑实质和硬脑膜ECD病变敏感性不及MR，但可清晰显示颅骨骨质硬化。尽管CNS累及部位广泛，影像学表现缺乏特异性，但Drier等认为当颅内病变联合颅骨骨质硬化时可提示ECD。其通过对30例ECD患者的颅脑影像学研究发现，所有颅内病变均伴发颅骨骨质硬化或眶内球后占位。其中27%并发颅骨硬化和球后占位，23%并发颅骨硬化和硬脑膜病变，17%同时并发颅骨硬化、球后占位以及硬脑膜病变，10%同时并发颅骨硬化、球后占位和垂体柄异常。
3．心血管系统：
ECD累及心脏时以心包、心肌受累为主，其中心包侵犯较为常见，40%～45%患者心包受累，CT表现为心包增厚和积液，增强扫描偶见强化。临床症状可表现为心包炎、心包压塞。心肌侵犯时常见右心房受累，可表现为假瘤样肿块或弥漫性心肌肥厚，CT图像上病变密度类似心肌，MR表现为T1、T2略低信号，增强扫描轻度均匀强化。心肌受累可引起瓣膜功能障碍和心电传导异常，极少数可以引起心衰。Moulis等认为右心房假瘤样肿块及弥漫性增厚可视为本病的特征性影像学表现。Haroche等研究发现，37例ECD中75%的患者CT或MR发现心脏异常，49%累及右心，其中30%表现为右心房假瘤样肿块，19%冠状沟受累，14%心包增厚，24%心包积液。66%的ECD患者CT可见血管受累，除了肾动脉受累常导致肾性高血压外，血管受累通常无临床症状。ECD主要侵犯主动脉及其分支，如头臂干、左颈总动脉、腹腔干等。CT上可见血管被周围增生的软组织包绕，病变形态及累及范围多样，可对称或不对称，可闭合呈环形包绕或非环形，可包绕整大动脉或仅包绕某一段大动脉。Serratrice等将整段大动脉周围包绕称为"动脉鞘征"，为ECD的特征性表现。Haroche等报道66%的主动脉受累的患者中23%可见"主动脉鞘"征。ECD较少累及静脉。
4．肺及胸膜：
ECD肺受累较为常见，约53%患者累及肺实质，41%患者累及胸膜。一般无临床症状，偶伴干咳和呼吸困难。ECD肺受累对预后影响不大。病理证实ECD肺病变主要沿淋巴系统浸润，伴纤维化和淋巴、浆细胞炎性浸润，故影像常表现为间质性肺病的特征。HRCT为最佳检查方法，表现为肺间质纤维化征象，如小叶间隔增厚、小叶中心型微结节和磨玻璃影等，肺实变少见。胸膜受累时可见胸膜增厚和胸腔积液。当胸部CT发现上述征象并发胸骨、肋骨骨质硬化时，对ECD诊断有较高的提示意义。
5．腹膜后腔：
ECD累及腹膜后腔时常无临床症状，有时可伴腹痛、排尿困难，严重时可出现肾衰。当病变侵犯肾周脂肪和肾周筋膜时，CT表现为双侧对称的肾周软组织密度影，边界不规则，类似毛发状，呈特征性的"毛发肾"征(hairykidney)，高度提示ECD诊断，约68%的患者CT检查可见"毛发肾"征。当肾周和近端输尿管同时受累时，对本病的诊断具有更大的提示意义。除肾脏外，肾上腺也可受累，表现为双侧肾上腺对称性增粗伴周围脂肪浸润，少数可表现为软组织肿块，通常无临床症状。Haroche等报道中仅1例(1/7)肾上腺累及患者有临床症状，表现为肾上腺素分泌不足。腹膜后病变MR常表现为T1、T2等或低信号，呈均匀强化。
除上述受累部位外，ECD还可累及一些罕见部位。如皮肤、肌肉、乳腺、肝脏等，一般表现为软组织密度结节或肿块。
二、ECD的全身性影像学检查研究进展
ECD是一种多系统多器官同时受累的全身性疾病，常规X线平片、骨扫描、CT和MR只能对某些特定部位进行评价，不能进行整体性评估，难以满足临床全面把握病情的要求。18F－FDGPET是近年来应用于临床的一种新型影像学检查方法，通过病变与正常组织糖代谢水平不同对病变进行检测，实现了全身一站式扫描，不但可以显示病变的数目、范围，还可反映病变活性。Arnaud等研究了PET在31例ECD患者中的应用价值，发现PET在不同部位(长骨、心脏、大血管、CNS、肺和胸膜、肾周间隙、副鼻窦、眶内间隙)初次诊断灵敏度相差迥异，最高为CNS(78.3%)，最低为肾周间隙(4.3%)，这一结果表明对ECD患者很多部位病变评估时，18F－FDGPET尚不能取代传统的影像学检查方法。
除PET外，全身MR也可用于ECD的全身性评价，有研究证实其对心脏和CNS病变显示较好。但全身MR需要高场强设备，检查耗时较长，且其在ECD诊断、病情评估和随访中的价值是否优于18F－FDGPET尚未证实。
三、ECD诊治中的影像学检查策略应用共识
ECD发病率低，缺乏足够的样本量进行分析，目前对于ECD的影像学检查方法与策略选择主要基于个案报道、小样本研究以及临床经验。年ECD全球联盟(北京白癜风医院好不好白癜风土方法
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