患者林某，女性，45岁，因“右眼突出1年余”入院。
患者1年余前无诱因感右眼肿胀，无外伤病史，无头晕、头痛，无发热，无视力下降，无眼球搏动、杂音。因右眼肿胀进展曾于-12-10在我院眼科门诊就诊，行眼眶MRI平扫示：右上眼睑水肿样改变；右侧蝶骨大翼异常骨质改变伴内侧缘异常软组织性质待定。-04-16患者感右侧眼球突出肿胀仍进展，来院就诊。
查体：神志清，GCS15分。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在，右眼睑肿胀，眼球稍突出，无压痛，双侧眼球活动正常，粗测视力无下降。额纹对称，鼻唇沟无变浅，示齿口角无歪斜，伸舌居中。颈抗（-），甲状腺、心、肺、腹部查体无异常。四肢肌张力正常，肌力5级。双侧浅、深反射存在，双侧锥体束征（-）
外院曾行磁共振+增强检查提示右侧蝶骨大翼异常信号，考虑骨纤维异常增殖，未考虑肿瘤。
下图红箭头示磁共振增强提示局部脑膜强化
入院头颅CT检查提示右侧颞骨-眼眶后外侧壁骨质改变，眶内未见明显占位。报告考虑骨纤维异常增殖症可能性大。
3Dslicer重建可见眶后外侧壁骨质不均匀增厚，毛糙。
眼科会诊检查，提示：
眼底：无异常；
视野：右眼散在视敏度下降，颞下方视野缺损，左眼正常；
视力：左眼5.0，右眼4.9，眼镜不能矫正。
入院诊断：1.眼球突出原因待查（蝶骨嵴脑膜瘤？颅骨纤维异常增殖症？）,2.视神经管狭窄,3.慢性鼻窦炎。
入院讨论病情，患者以突眼为主要症状，无眼球活动障碍，无炎性症状，无眶内占位，无甲状腺功能异常。结合患者入院头颅眼眶CT重建检查及既往MRI表现，考虑蝶骨嵴脑膜瘤可能，同时不能除外颅骨纤维异常增殖症。
蝶骨嵴内1/3脑膜瘤进展可出现眶上裂综合征（III、IV、VI颅神经及V-1受累）或FosterKennedy综合征（同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿）。而本例考虑蝶骨嵴外1/3脑膜瘤，累及蝶骨大翼，眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，眼球前突，眼睑肿胀。
颅骨纤维异常增殖症则是先天良性颅骨病变，女性略多于男性，好发于额眶、蝶骨、筛骨、也会因眼眶缩小而眼球突出，颅骨膨出畸形“骨性狮面”，累及视神经管会出现视力减退甚至失明。但此病青春期发展快，成年后趋向停止。
两种疾病临床表现相似，容易误诊。主要的鉴别点就是增强CT或MRI是否存在眶、颅内软组织肿块。
术前准备：手术探查、切除脑膜瘤病变；同时硬膜外磨除视神经管上外壁全程暴露视神经减压、磨除眶后外侧壁缓解突眼症状；备硬脑膜补片，术后重建颅底。
图示体位及手术切口。
图示术中切除的蔓状脑膜瘤组织，病灶周边骨质增生。
硬膜外磨除视神经管壁骨质。
术后复查头颅CT
CT重建可见患者预定骨质磨除满意。
下图红箭头所示为磨除后的视神经管。
术后患者突眼改善，无脑脊液鼻漏及皮下积液，病情恢复良好。
病理证实为血管瘤型脑膜瘤，WHOI级。
此处需要提到上次的颅骨纤维异常增殖症，从术中情况和病理的情况来看，这个诊断是错误的。术前我们可以从核磁增强脑膜强化、病情是否在成年期继续进展等方面来鉴别，诊断应为蝶骨嵴脑膜瘤的眼眶病变。
另一例患者苏某，女性，53岁，因“反复发作意识障碍伴肢体抽搐1天”入住内科。患者既往6年前曾因左基底节区出血行开颅手术治疗。术后遗留右侧偏身感觉、运动障碍，语言功能障碍。6年间多次发生脑缺血性卒中事件、症状性癫痫。
本次入院查体：神志清，运动性失语，定向、理解力正常。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。双侧咀嚼肌有力，张口无偏斜，面部感觉对称无减退，双侧角膜反射存在。双额纹对称，眼睑无下垂，闭合有力，右侧鼻唇沟浅，示齿口角向左偏斜。粗测听力大致正常。双软腭上抬好，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌偏右。右侧肢体肌张力增高，左上肢肌力5级，左下肢肌力0级，右上肢肌力2级，右下肢肌力1级。双下肢腹股沟以下感觉消失。腹壁反射消失。双下肢深反射稍亢进。双侧锥体束征（+）。脑膜刺激征阴性。
考虑患者体格检查结果与既往病史不符合，患者语言功能障碍，不能很好配合检查。请我科会诊，急诊完善胸腰椎磁共振平扫+增强。
图示：T1
图示：T2，红色箭头所示T10-T12水平椎管内硬脊膜外低信号。
图示：T2压脂像，T8椎体血管瘤。
T2水平面可见相应节段脊髓明显受压。
患者立即转入我科。
诊断考虑1.硬脊膜外血肿（T10-12）,2.症状性癫痫，3.脑出血后遗症，4.高血压3级很高危，5.2型糖尿病，6.T8椎体血管瘤，7.右肱骨外科颈骨折固定术后，8.左肾结石，9.肝内胆管结石，10.腰椎退行性病变。
患者无外伤病史，病因可能为椎管内血管畸形如硬脊膜动静脉瘘或海绵状血管畸形，立即急诊手术挽救患者神经功能。
术中所见硬脊膜外血肿。
清除硬脊膜外血肿，去除椎板减压。
图示硬脊膜外血肿和去除的椎板、棘突。
术后继续激素、营养神经、中西医结合康复治疗，患者神经功能有所康复。
此例患者既往多次脑血管意外，遗留右侧肢体偏瘫，本次发病后合并双下肢截瘫，不详细查体容易漏诊。通过详细神经系统查体，急诊磁共振检查，内外科协作，才能为患者恢复创造了条件。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.tzdgt.com/dynmllcbx/10860.html
