成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）一例
作者：雷兵
医院神经外科
病史摘要1、患者女4岁。2、由于左眼外上方黑影半月。、查体：神清语利，颅神经阴性，肢体肌力5级，病理征阴性。4、外院头颅MRI平扫显示：鞍区占位病灶，垂体瘤？年12月4日术前头颅冠状位MRIT2显示：鞍区等信号病灶，侵犯双侧海绵窦。术前头颅冠状位MRIT1显示：鞍区等信号病灶，侵犯双侧海绵窦。术前头颅矢状位MRIT1显示：鞍内、鞍上等信号病灶。术前增强头颅MRI显示：鞍区病灶均一强化，侵犯双侧海绵窦。术前增强头颅MRI显示：鞍内鞍上病灶均一强化。术前诊断：1、脑膜瘤2、垂体瘤、转移瘤4、其它治疗方案1、完善术前准备（鞍区磁共振、垂体功能、肿瘤标记等）。2、多学科讨论制定治疗方案。、择期开颅行鞍区肿瘤切除术。年12月9日（术后第二天）头颅CT检查显示：术野清晰，无渗血。12月1日术后头颅MRIT1显示：鞍区等信号病灶已消失。12月1日术后头颅MRIT1显示：鞍区等信号病灶已消失。12月1日术后头颅MRIT2显示：鞍区等信号病灶已消失。12月1日术后增强头颅MRI显示：鞍区未见强化病灶。12月1日术后增强头颅MRI显示：鞍区未见强化病灶。病理后续治疗方案：1、根据病理学、术后影像学特点。2、多学科讨论制定治疗方案。年1月9日再次复查头颅MRI显示：鞍区未见强化病灶，大脑镰及小脑可见多发强化病灶，最大9mm。年1月9日再次复查头颅MRI显示：小脑可见一大小约9mm强化病灶。年1月9日行脊柱MRI检查显示：椎管内可见强化病灶，病灶偏左侧。年1月29日放化疗后复查头颅MRI检查显示：镰旁病灶消失，小脑病灶明显缩小。讨论非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（atypicalteratoid/rhabdoidtumor，AT/RT）是一种好发于婴幼儿和儿童的中枢神经系统内极具侵袭性的恶性肿瘤，预后效果极差。该肿瘤首先由Rorke等人发现，在WHO年神经系统肿瘤分类中被分为WHOⅣ级。AT/RT主要发生于岁以下的儿童，成人少见。发生在鞍区的相当罕见，无儿童病例报道，目前报道仅16例，好发20-69岁，平均45.9岁，患者均为女性（我们这例也是女性，4岁）。临床均表现为头痛，视力下降，视野改变。AT/RT无影像学特征，术前仅2例报告恶性肿瘤，我们术前考虑：脑膜瘤。MRI检查显示T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或高信号；肿瘤的边界较清晰，占位效应和瘤周水肿轻重不一；增强扫描肿瘤组织强化不均，肿瘤边缘可见中央环绕囊化或坏死区域带状强化。AT/RT的影像学表现缺乏特异性，所以与其他发生位于幕下的良恶性肿瘤鉴别通常比较困难。鞍区AT/RT病历少，统计分析与颅内成人AT/RT患者间无显著差异（18—0月），仅一例患者经过次全肿瘤切除，术后经放化疗生存年。我们这例患者术中肿瘤全切，术后无任何神经功能障碍，术后头颅CT、MRI检查未见强化病灶。但术后半月头颅MRI检查发现颅内多发病灶（最大9mm），脊髓多发病灶。目前术后月余，虽然病灶放化疗后影像学表现有效。但尚需继续随访，对疗效有待探讨。文献：1.Jumpupto:abcdKieranMW()."AnUpdateonGermCellTumors,AtypicalTeratoid/RhaboidTumors,andChoroidPlexusTumorsRareTumors:BrainTumors---GermCellTumors,AtypicalTeratoid/RhabdoidTumors,andChoroidPlexusTumors".AmericanSocietyofClinicalOncology.Education.Book.Archivedfromtheoriginalon-01-07.Retrieved-05-20.2.Jumpupto:abTekautzTM,FullerCE,BlaneyS,etal.()."Atypicalteratoid/rhabdoidtumors(ATRT):improvedsurvivalinchildrenyearsofageandolderwithradiationtherapyandhigh-dosealkylator-basedchemotherapy".J.Clin.Oncol.2(7):–9.doi:10./JCO..05..PMID.SeeFigure1..Chi,Susan()."IntensiveMultimodalityTreatmentforChildrenWithNewlyDiagnosedCNSAtypicalTeratoidRhabdoidTumor".JournalofClinicalOncology.27():85–89.doi:10./JCO..18..PMC.PMID.4.Jumpupto:abSlavc,Irene()."Atypicalteratoidrhabdoidtumor:improvedlong-termsurvivalwithanintensivemultimodaltherapyanddelayedradiotherapy.TheMedicalUniversityofViennaExperience–".CancerMedicine.(1):91–.doi:10.2/cam4..PMC.PMID.5.TamiyaT,NakashimaH,OnoY,etal.()."Spinalatypicalteratoid/rhabdoidtumorinBiegelJA,KalpanaG,KnudsenES,etal.()."TheroleofINI1andtheSWI/SNF转载请注明：http://www.tzdgt.com/dynmllcbx/10288.html
