来源：病理论坛
病史患者女性，18岁。因无明显诱因的阵发性头痛7月余，伴呕吐1周于-09-15入院，外院CT扫描显示左侧小脑半球囊实性占位；我院头颅MRI示左侧小脑半球囊实性占位，血管母细胞瘤可能
手术所见：肿瘤病灶位于左侧小脑半球上方，直径约3.0cm，瘤体包膜完整，境界清楚，呈暗红色，质地中等偏韧，血供丰富，瘤体部分呈囊性，切开囊壁，内容淡黄色浑浊液体
随访：术后12个月未见复发/转移
巨检左侧小脑：灰白灰褐色组织一块，大小3cm×2.5cm×1cm,切面见囊腔，囊壁光滑，壁厚0.2cm
小脑天幕结节：不规则组织一块,大小0.6cm×0.5cm×0.2cm
组织学肿瘤与周围脑组织界限清楚瘤细胞密度较高，呈形态大小较一致的卵圆形或短梭形细胞，细胞界限不清，胞质嗜酸，核卵圆形/短梭形，核仁不明显，未见病理性核分裂和核内包涵体瘤细胞之间富于小血管，部分呈裂隙状或鹿角状CD99 VimentinDesminCD34Ki-67免疫表型 阳性阴性 CD99(+)CD34CD31S- Vimentin(+)GFAPOlig-2EMA Desmin(+)NSECD3CD20 Ki67(3%+)MogeninMyoD1CD1α Bcl-2S-诊断意见？孤立性纤维性肿瘤脑膜瘤血管母细胞瘤纤维组织细胞瘤血管周细胞瘤鉴别诊断 病理诊断低度恶性脑膜间叶性肿瘤，结合免疫标记结果，倾向为血管周细胞瘤（WHOⅡ级）
讨论脑膜血管周细胞瘤（M-HPC）是一种罕见的脑膜间叶源性肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.4%年WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜血管周细胞瘤作为一种独立的肿瘤实体提出，被列在脑(脊)膜间质肿瘤中
临床特征发病年龄范围较广，以中年人多见，男性略多于女性发病部位：绝大部分发生于脑膜，半数以上位于幕上，少部分发生于脑实质临床症状主要取决于肿瘤所在的位置及大小，多以头痛、呕吐、肢体麻木、视力下降或癫痫为首发症状
组织学M-HPC与软组织HPC的组织学形态相似血管周细胞瘤WHOⅡ级间变性血管周细胞瘤WHOⅢ级核分裂象至少＞5/10HPF伴或不伴有坏死再加上以下至少2项:(1)出血;(2)中至高度的核不典型性;(3)中至高度的细胞密度
免疫表型M-HPC无特异性标志物，Vim、CD99常阳性，CD34局灶/弱阳性，部分病例Des、Bcl-2、EMA、S-可阳性
网染瘤细胞间显示丰富的网状纤维
生物学行为临床呈侵袭性行为，易复发，可转移至中枢神经系统以外的部位
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