性别:男
年龄:61
一般病史:临床表现为左侧脑部肿块,行开颅术切除肿瘤。外科医生认为肿块来自于硬脑膜。
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诊断结果病理诊断:血管瘤样脑膜瘤,WHOI级。
脑膜瘤是来自于脑膜上皮细胞的肿瘤,大多数发生于颅腔内,以硬脑膜为根部。它们可发生于儿童或青春期,但更常见于中年或较老的人。女性较常见,有证据表明它们的生长客观上受激素影响。血管瘤样脑膜瘤占脑膜瘤约2%,是一种罕见的脑膜瘤的组织学亚型,血管成分占真个肿瘤50%以上。与普通型脑膜瘤相比,它有高的男女比或较常有肿瘤周围水肿。
大体上,脑膜瘤呈实性和分叶状,广基锚定于硬脑膜上。
组织学上,血管瘤样脑膜瘤特征为丰富的血管伴至少局灶性经典的脑膜上皮分化。免疫组化强阳性表达EMA/MUC1和S.bcl-2在肿瘤细胞阴性,仅局灶阳性表达p63。E-CAD和N-CAM显示局灶阳性。CD34和PASD可突出肿瘤内致密的血管。KI-67增殖指数约1%。
WHO/梅奥诊所根据核分裂像、细胞密度、生长方式和非典型细胞学特征(巨核仁和高N:C比)、坏死等将脑膜上皮性肿瘤分为脑膜瘤(WHOI级),非典型脑膜瘤(WHOII级)和间变型脑膜瘤(WHOIII级)。
鉴别诊断包括血管母细胞瘤和血管外皮细胞瘤,特别如果标本比较小时。免疫标记对于不明确病例可有帮助,CK、EMA和PR阳性证实了脑膜瘤的诊断。血管母细胞瘤表达inhibin和NSE。
预后较好,类似于其他类型的I型脑膜瘤,治疗上采用肉眼上全部切除。手术后有残留的病人可能行放疗获益。
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