20余岁女性，表现为进行性加重的头痛，闭经和恶心6月。神经系统查体可见找词困难，右侧肢体轻度无力以及右侧轻度忽视。影像学提示左侧脑室内复杂的囊性不均匀强化的肿块，延伸累及Monro孔（图）。
（图：A：CT；B-C：T2WI；D：增强T1；可见5×5×4cm囊性肿块，导致脑积水；偶见存在大约2cm的小脑扁桃体下移[C]，符合ChiariI畸形；临床表现的闭经可能因颅内压升高，鞍上池扩大间接压迫以及肿瘤直接作用于下丘脑所致）
诊治经过
患者行手术治疗，术后病理学证实为中枢神经细胞瘤。
最终诊断
中枢神经细胞瘤
讨论
这一良性肿瘤，占所有脑肿瘤的0.25%-0.5%，通常见于年轻人，起源于室管膜下神经前体细胞。治疗包括手术和放疗，预后普遍较好。
MRI可以更好地显示中枢神经细胞瘤的范围，特别在矢状位和冠状位扫描对判断肿瘤范围和起源部位有很大价值。实性部分T1WI呈不均匀等低信号，T2WI呈不均匀高信号；坏死、囊变部分呈更长T1、长T2信号；出血、钙化或肿瘤血管等有其相对特征性的信号表现；肿瘤形态不规则，增强扫描多呈较明显强化，其中可见迂曲粗大的血管影明显强化。周围水肿罕见，双侧或同侧脑室扩大。
影像学上需要与其他好发于侧脑室内的肿瘤相鉴别，其中发病部位与年龄，特殊的影像学表现对鉴别诊断非常重要。①脑室内脑膜瘤：多见中年妇女，主要在侧脑室三角区，形态规则，边界光整，多为均匀的等信号，强化明显。②室管膜瘤：主要发生于5岁前，好发于三角区，常与侧脑室室壁广基相连，沿脑室塑形生长，增强后呈不均质硅著强化。③脉络膜乳头状瘤：最常见于10岁以下儿童，主要累及侧脑室三角区，易于侵犯室壁和室管膜下白质，引起水肿，增强扫描明显强化，并常引起交通性脑积水，成人则多见于第四脑室。④室管膜下巨细胞星形细胞瘤：多见于20岁以下青少年，常伴有结节性硬化，临床表现有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征。通常瘤体直径2-3cm，境界清楚，信号均匀，增强后显著强化。⑤少突胶质细胞瘤：单纯的脑室内少突胶质细胞瘤罕见，其钙化和囊变常见，坏死和出血少见，大而不规则的条带状或丛状钙化是特征性表现。⑥脑室内星形细胞瘤：也可发生钙化，但是20％的病例出现肿瘤周围水肿，而这在中枢神经细胞瘤极少见到。
[参考文献]
1.Smith-CohnM,HousePA,AnzaiY.TeachingNeuroImages:Centralneurocytoma.Neurology.Sep5;89(10):e-e.
2.赵天平,程敬亮,张勇,杜红,张伟,杨雷振.中枢神经细胞瘤的CT、MRI影像特点与鉴别诊断.实用放射学杂志.年2期.
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