脉络丛乳头状瘤是脑室内起源于脉络丛上皮的肿瘤，是2岁以上儿童较常见的幕上肿瘤之一，是儿童最常见的脑室内肿瘤。
现结合印第安纳大学的JasonPinchot医生在auntminnie上的病例来对该病进行介绍。
病史小儿患者癫痫发作后接受头部影像学检查。发作之前发育和神经系统均正常。
影像学检查图1为横断CT，箭头示侧脑室内一分叶状等密度肿块，边界清。脑室轻度扩大
图2为横断CT，箭头示侧脑室内一分叶状等密度肿块，边界清。脑室轻度扩大
图3为FLAIR，箭头示肿块呈高信号，边界清
图4为T1，箭头示肿块呈低信号，边界清
图5为T1增强，箭头示肿块呈明显均匀强化
图6为T1增强矢状位，箭头示肿块呈明显均匀强化
影像学发现CT示右侧脑室体部见一略高密度分叶状肿块。脑室轻度扩大，说明有轻度脑积水。
MRI示右侧脑室内一边界清楚分叶状肿块。肿块为等T1信号，强化后呈不均匀强化。脑室周围脑白质Flair呈高信号，这是由于脑积水导致室管膜下间质性水肿所致。
诊断与鉴别诊断诊断
脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断
脉络丛乳头状瘤/癌、脑室内脑膜瘤、乳头状瘤
病例要点脉络丛乳头状瘤是脑室内起源于脉络丛上皮的肿瘤，是2岁以上儿童较常见的幕上肿瘤之一，是儿童最常见的脑室内肿瘤。86%的病例出现于5岁以下。
WHO将其定义为1类肿瘤。70%的病例发生于侧脑室，左侧多于右侧，20%发生于第四脑室（成人多见）。
影像学表现CT：脑室内分叶状等或高密度肿块，25%的肿瘤有钙化，由于脑室阻塞和（或）脑脊液分泌过多，脑积水多见。增强扫描，肿瘤呈明显均匀强化。
MRI：T1上，肿瘤表现为等或低信号，边界清楚的脑室内分叶状肿瘤。T2上，肿瘤表现为等或高信号，伴内部线状或分支状留空信号。FLAIR上，脑室周围见高信号影，这是由于室管膜下间质水肿所致。T1增强示，明显均匀强化，可见囊性或小的局灶性坏死。可经蛛网膜下腔发生转移。肿瘤随时间增长，可有退行性改变。单独影像学无法可靠地鉴别脉络丛乳头状瘤和癌。
治疗方法为肿瘤全切术。五年生存率接近%。
编辑：刘芳
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