来源：智慧病理网作者投稿
作者：姚建国（医院病理科）
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中枢神经系统肿瘤种类繁多，近余种。WHO分类不断更新（目前版本为年，新的分类版本即将面世），新的肿瘤类型时有出现。相对于常规大病理，病例较少，对脑组织及其肿瘤的熟悉程度还不够（医院）。因此，非专科病理医生在日常工作中对脑肿瘤的病理诊断还不够全面，或多或少存在一些困难。下面结合自己近几年的工作实践及学习体会对中枢神经系统肿瘤的临床病理特点及诊断思路进行简单介绍，希望对脑肿瘤病理感兴趣的病理医生有所帮助。
1、临床特点：相对于其他系统肿瘤而言，中枢神经系统肿瘤主要位于颅内及椎管内，或与颅骨及椎管结构有关，因而有其相对独特的临床特点。
1.1年龄：大多数中枢神经系统肿瘤具有相对的好发年龄及人群分布。大致看来，成人肿瘤约占85%，其中常见肿瘤有大脑星形细胞瘤、GBM、少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、淋巴瘤及转移癌，少见的有PNET、髓母细胞瘤及室管膜母细胞瘤；约15%的肿瘤发生于儿童，其中常见的为髓母细胞瘤、PNET、毛细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤及生殖细胞肿瘤，而脑膜瘤、听神经瘤及垂体腺瘤等在儿童则相对较少。而且肿瘤的发生部位与年龄也有一定的相关性，如成人肿瘤的约70%发生于幕上和大脑半球，而儿童肿瘤的70%则出现在幕下、后颅窝、四脑室及中线结构附近。
1.2部位：按解剖结构特点，我们简单地把中枢神经系统肿瘤的发生部位分为小脑天幕上、小脑天幕下及脊髓。
1.2.1小脑天幕上肿瘤：天幕上大脑半球实质内和实质外有不同的相对好发肿瘤。
大脑实质内：常见为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、淋巴瘤及转移癌；少见肿瘤有PNET、DNT、PGNT、节细胞胶质瘤、星形母细胞瘤及血管中心性胶质瘤；可以发生的肿瘤为室管膜肿瘤（脑室外）。
大脑实质外：脑膜源性肿瘤包括脑膜瘤、血管周细胞瘤及脑膜血管瘤病，周围神经源性肿瘤、孤立性纤维性肿瘤等；鞍区肿瘤包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、脊索瘤、Rathke囊肿及星形细胞肿瘤等。
1.2.2小脑天幕下肿瘤：位于小脑天幕下的解剖部位可分为小脑实质、第四脑室、小脑桥脑角和脑干。
小脑实质及脑干：小脑星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、小脑脂肪神经细胞瘤及转移癌。
第四脑室（其他脑室系统肿瘤谱与此相似）：SEGA、室管膜肿瘤、脉络丛乳头状肿瘤、第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤及脑膜瘤等。
小脑桥脑角：常见肿瘤为神经鞘瘤和脑膜瘤。
脊髓肿瘤：髓内肿瘤包括室管膜瘤、粘液乳头状室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤及PNET等；髓外肿瘤有周围神经肿瘤、脊膜瘤、脊索瘤、副节瘤、黑色素细胞病变、转移癌及骶尾部畸胎瘤。
1.2.3几种发生部位相对固定的肿瘤：
毛细胞星形细胞瘤——丘脑下部、视神经、脑干及小脑；
中枢神经细胞瘤——侧脑室透明隔；
少突胶质细胞瘤——大脑半球白质浅层；
多形性黄色星形细胞瘤——颞叶近脑表面实质（常有促纤维反应）；
粘液乳头状室管膜瘤——圆锥、马尾、终丝（L1以下）；
血管母细胞瘤——小脑半球；
颅咽管瘤——鞍区；
伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤——第四脑室；
脊索样胶质瘤——第三脑室。
1.3影像特点：随着分子影像学的发展，影像技术（CT、MRI）在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用越来越显著。主要体现在：
1.3.1定位作用：明确肿瘤的具体位置，如幕上、幕下、鞍区还是脑室；是脑实质内还是脑实质外；肿瘤与脑膜的关系等。
1.3.2提示肿瘤与非肿瘤性病变：如出血性病变、脱髓鞘病变还是肿瘤等。
1.3.3提示肿瘤级别：高级别肿瘤（WHOⅢ，Ⅳ级）瘤周水肿和占位效应明显，中线移位，脑室受压；而低级别肿瘤（WHOⅠ，Ⅱ级）则无瘤周水肿，占位效应不明显，中线无移位（图1、2）。
1.3.4提示转移性肿瘤：瘤周水肿和占位效应明显，多发病灶等。
1.4症状特点：
1.4.1癫痫症状：位于大脑皮层的低级别肿瘤的常见症状，可反复发作。如DNT、PXA、DIA/DIG、节细胞胶质瘤、少突胶质细胞瘤及血管中心性胶质瘤等。
1.4.2颅内高压症状：常见于生长迅速的高级别肿瘤如胶质母细胞瘤、转移性肿瘤等。
2、病理特征：除常见的梭形和带胞浆突起的星芒状细胞外，常见以下结构。
2.1低级别肿瘤中的巨怪细胞：巨怪细胞并不总是代表高级别肿瘤，也可见于一些低级别脑肿瘤如PXA、DNT、毛细胞星形细胞瘤及神经鞘瘤等（图3、4）。
2.2OLC（少突胶质细胞样细胞）：具有透明胞浆或胞浆空晕的类似于少突胶质细胞的细胞。见于多种脑肿瘤如少突胶质细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、DNT、血管母细胞瘤、透明细胞室管膜瘤、透明细胞脑膜瘤及微囊性脑膜瘤等（图5、6）。
2.3促纤维组织增生：见于PXA、巨细胞胶母、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤、神经节细胞胶质瘤促纤维增生型/结节性髓母细胞瘤等（图7、8）。
2.4血管套袖：肿瘤细胞沿着血管周围浸润。可见于少突胶质细胞瘤、肥胖型星形细胞瘤、横纹肌样脑膜瘤、室管膜下瘤、血管中心性胶质瘤、PXA及淋巴瘤等许多良恶性肿瘤（图9、10）。
2.5嗜酸性颗粒小体和Rosenthal纤维：最常见于毛细胞星形细胞瘤，也可见于DNT、室管膜瘤、PXA、PGNT及第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤等（图11）。
2.6菊形团结构：
2.6.1Homer-Wrightrosette（H-W菊形团）：髓母细胞瘤/PNET、神经母细胞瘤及松果体细胞瘤（图12）。
2.6.2Flexner-Wintersteinerrosette（F-W菊形团）：髓上皮瘤、视网膜母细胞瘤（图13）。
2.6.3Trueependymalrosette（室管膜型菊形团）：室管膜瘤（图14）。
2.6.4Pineocyomatousrosette（松果体菊形团）：松果体细胞瘤。
2.6.5Neurocyticrosette（神经囊性菊形团）：DNT、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤（图15）。
2.8部分低级别脑肿瘤（WHOⅠ、Ⅱ级）侵犯蛛网膜下腔/血管周围间隙和脑组织并不影响预后：毛细胞星形细胞瘤、DNT、PXA、血管母细胞瘤等。
2.9脑膜瘤的侵犯：
2.9.1脑膜瘤增值指数与复发率：
WHOⅠ：增值指数3.8%，复发率7%～25%；
WHOⅡ：增值指数：7.2%，复发率29%～52%；
WHOⅢ：增值指数：14.7%，复发率50%～94%；
2.9.2侵犯：WHOⅠ级脑膜瘤侵犯脑组织（在脑组织和肿瘤之间无软脑膜），定为非典型脑膜瘤；侵犯脑组织提示复发风险增加；侵犯颅骨、颅骨外软组织及血管，如果没有间变性组织学改变，不能作为非典型及间变性脑膜瘤的依据，仍然诊断WHOⅠ级脑膜瘤。
3、具有相同/相似组织结构的几类肿瘤的诊断与鉴别诊断：
3.1乳头状结构：
3.2横纹肌样特征：
3.3脊索样结构：
参考文献：
1.Burger,PeterC.Diagnosticpathology.Neuropathology.FirstEdition,Amirsys,Inc.
2.中枢神经系统肿瘤WHO分类，第四版，。
3.第十届（年广州）、第十一届（年济南）及第十二届（年哈尔滨）全国神经病理高级讲授班及学术研讨会资料汇编。
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