病例简介
患者男性，68岁，主因突发性头痛和呕吐于急诊就诊，伴有共济失调和下肢轻偏瘫。
实验室检查显示：低钠血症(NamEq/L)。头颅MRI可见40×25×31mm垂体巨大病灶(图1和2)。
图1.MRI矢状位T1像显示蝶鞍部及蝶鞍上部肿瘤，压迫蝶鞍，并已累及蝶窦
图2.MRI冠状位T2像显示肿瘤信号不均匀，病灶压迫视交叉以及大脑前动脉和前交通动脉
其他实验室检查包括生长激素(GH)0.1ng/mL(0.06–5),卵泡刺激素(FSH)14.5mUI/mL(0.7–11.1),黄体生成素(LH)1.9mUI/mL(0.8–7.6),催乳素23.1ng/mL(2.5–17),游离甲状腺素减少(fT4)0.4ng/mL(0.8–1.9),促甲状腺激素(TSH)7.88mUI/mL(0.4–4),皮质醇2.4μg/dL(5–25),促肾上腺皮质激素(ACTH)9.26pg/mL(46),胰岛素样生长因子-1(IGF1)25ng/mL(69–),睾酮0.04ng/mL(5.6–19)以及性激素结合球蛋白(SHBG)30nmol/L(13–71)。
通过经蝶入路切除了脑部病灶，组织病理学检查（图3-5）显示为分泌促性腺激素的垂体腺瘤（PA）。
目前患者已经完全康复。在术后3个月复查实验室检查显示GH、FSH、LH、cortisol、ACTH、IGF1、睾酮以及SHBG水平均正常。TSH4.3mUI/mL，fT40.6ng/mL。
图3.垂体腺瘤的组织学表现.
图4.垂体腺瘤FSH免疫染色
图5.垂体腺瘤LH免疫染色
患者目前仅采用左旋甲状腺素片(mg/day)治疗，而无其他激素替代治疗。同时，由于手术可能发生切除正常垂体组织的风险，其在手术之前一个月开始使用皮质类固醇激素治疗。并预约术后6个月核磁检查评估是否有残余腺瘤组织。
讨论
PA是一种良性肿瘤，每年新发患者约为-0万人，其大约占颅内肿瘤患者的10-15%。如果肿瘤直径≥10mm被称为大腺瘤，如果直径≥40mm则被称为巨大腺瘤。其症状根据肿瘤的大小，占位效应以及激素异常不同而不同。
促性腺激素腺瘤约占PA总体发生的10%，一般被定义为无功能性腺瘤。其症状和体征一般与肿瘤的占位效应相关。最常见的症状为视力损害（由视交叉压迫所致）。然而，其起病较为隐袭。在本例患者中，尽管腺瘤的体积较大，压迫了视交叉，但患者没有出现视力损害。
正如本例患者，在某些PA患者中，内分泌检查显示高泌乳素血症，是由于垂体柄受压所致。大部分患者表现为垂体功能减退，是由于正常的垂体细胞受压所致。
一般来说，患者的促性腺激素水平均下降，导致性腺功能减退。在本例患者中检查显示睾酮水平减低，但该例患者没有报告任何性欲下降或勃起功能障碍的症状。其睾酮水平在手术后恢复正常值。
MRI是评估垂体肿瘤最敏感的影像学检查方法，能够鉴别PA与其他疾病，比如颅咽管瘤，脑膜瘤等。手术是最主要的治疗方法，经蝶入路是最常用的术式。
在经蝶手术之后进行放疗（RT）可有效预防残余腺瘤的复发。决定是否进行RT治疗取决于残余组织的多少以及部位。由于存在复发的风险，因为无论采用何种治疗，都需要终生进行内分泌科和神经外科的再次评估。
学习要点：
1.肿瘤占位效应和激素异常决定了垂体大腺瘤的临床表现；
2.手术仍然是最主要的治疗方式；
3.组织病理学免疫染色检查对于明确诊断和是否进行内科治疗很重要。
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