对患儿进行了头颈部CT扫描

总之,纯粹的颈部囊性脑组织异位并不常见,对本病的术前诊断也十分困难脑组织异位为罕见的良性疾病,在鉴别诊断新生儿头颈部肿块时应予以考虑

对脑组织异位的治疗方法为通过外科手术完全切除咽旁异位神经胶质组织可导致气道梗阻、吞咽困难或发育障碍,对此类患者必须进行手术干预目前对手术时机尚有争议支持延期切除的一方认为,对年长儿童进行切除手术才是安全的,因其神经血管结构易于辨识且血容量也较为充足 [3-6]根据文献报导,不完全切除者可出现疾病复发 [17,18]虽然有报导称病变组织含有幼稚细胞 [17,18],但本病无侵袭性,故不属于肿瘤范畴严格的术后护理包括关注患儿营养状态、治脑膜瘤的医院发音与吞咽功能

讨论

患儿,2个月,女孩,白种人,因自出生起颈部左侧肿大而入住我院儿外科病房患儿的母亲发现其颈部左侧肿块逐渐增大,并于睡眠时出现轻度呼吸困难,无相关的发音困难或吞咽困难;入院前几天,未见颈项强直和上呼吸道感染等征象出生前的资料显示其正常最初的评估发现患儿呼吸呈现咕噜声,鼻翼扇动,无法进食体格检查未见明显头面部畸形,患儿身体健康,于颈部左侧可触及较大肿块(6 cm × 8 cm),累及范围从颈部上方至锁骨上窝肿块柔软,可压缩,无压痛且位置固定,其上方皮肤无相关改变其余体检结果均正常胸片显示颈部左侧存在大肿块,未侵及纵隔受其影响,下颌骨左侧及其前方咀嚼肌发生轻度畸形与位置偏离咽部粘膜气脑膜瘤水肿道因受挤压而发生狭窄对患儿进行了头颈部ct扫描,发现较大的不均一肿块累及从颅底至左下颌下的区域,其中还可见囊性改变;大脑ct扫描结果正常由此,对患儿做出的初步诊断为囊性水肿接下来,对其进行了囊性肿块全切除手术,并在左下颌下区进行了气道梗阻预防治疗(图1)手术过程中发现,在左侧咽旁间隙内存在1个体积较大的囊性肿块,内含清亮液体,并与周围组织紧密粘连其病变组织外观呈浅灰色,最大切面直径为6 cm,切面质软,色白(图2)组织学检查结果显示其为异位的神经胶质组织,主要由神经纤维基质内的胶质细胞组成神经纤维基质包含室管膜样柱状细胞排列的裂隙,外有脑脊膜包被,未见恶性肿瘤细胞(图3)最终诊断为脑组织异位在2个月随访中,未见疾病复脑膜瘤破裂发或手术并发症

1852年,reid首次报导了神经胶质组织异位(hnt)[13]病变由分化的神经外胚层组织构成,是神经胶质组织发育时异位,而并非真正的肿瘤 [3,10]与脑膜脑膨出不同,脑组织异位与蛛网膜下腔并不连接 [14,15]本病首先见于新生儿时期,常因气道阻塞、饮食困难或颈部肿大而被发现hnt的最常见发病部位为鼻腔,传统上该部位的hnt被错误地称为“鼻神经胶质瘤”除鼻腔外,脑组织异位还可见于头皮、舌头、咽部、腭部、眼眶与颈部 [3]多数hnt患儿的母亲妊娠正常根据以往的报导,本病似乎多为左侧发病,且主要见于女性 [3-5],本例患儿亦是如此亦有其它相关发育异常的报道,如腭裂、pierre-robin综合左侧额部脑膜瘤征以及先天性心脏病等 [3-5]hnt的发病机制尚不清楚,目前存在几种假说在术前评估过程中,有必要进行ct与mri等辅助检查,以明确肿块的大小与位置并排除其与颅内组织相连的情况 [16]虽然何时进行外科切除尚有争议,但它仍是备选的治疗方法对于一些患者而言,术前难以将本病与淋巴管瘤鉴别开来,该患者亦是如此该病通常表现为单房性巨大肿块,而淋巴管瘤常为多房性囊肿,这是唯一的鉴别线索;然而有报导显示,异位神经胶质组织仅在少数情况下表现为巨大单房性囊肿另一种鉴别方法为对其内含液体进行实验室检查

图2 病变组织外观呈浅灰色,最大切面直径为6 cm,切面质软,色白

图3 组织学检查结果为神经胶质组织异位,病变主要由神经纤维基细胞脑膜瘤质中的胶质细胞组成

病例报告

结论

图1 手术期间切除的完整肿块

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