来源:四环网络学院
原作者:薛凤麟,潘国庆,何波,等
简述
垂体细胞瘤是一种罕见的良性实体性星形细胞肿瘤,起源于神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞,年纳入第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类,截止年,文献报道约70例。患者发病中位年龄50.3岁,无性别差异。
临床表现以视野缺损、头痛,垂体功能低下常见,影像学检查示鞍区和(或)鞍上实质性占位,确诊需依靠病理诊断。临床工作中,因鞍区及鞍上解剖结构复杂,发生肿瘤种类繁多,包括垂体细胞瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、毛细胞星形细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤等,因此在对垂体细胞瘤进行诊断时应注意与以下疾病进行鉴别。
(1)垂体腺瘤:来源于腺垂体实质细胞,好发于蝶鞍区,异位垂体腺瘤可见于间脑漏斗部、垂体柄和鼻咽部。MRI检查通常无法辨认正常垂体,表现出“雪人征”特异征象,增强后多呈晚期强化改变,而垂体细胞瘤MRI动态强化呈早期强化改变,二者以此鉴别;镜下瘤细胞圆形、多边形或梭形,核圆形,胞质嗜碱性、嗜酸性或嫌色性,呈弥漫、腺样或乳头状排列,垂体激素可呈阳性。
(2)颅咽管瘤:好发于鞍上,也可发生于蝶鞍、视交叉或三脑室。CT检查呈低密度影像散在结节钙化,增强CT可见囊壁部分强化缘;镜下示大量胆固醇晶体及复层鳞状上皮或牙釉质上皮,结合HE染色可明确诊断。
(3)鞍旁脑膜瘤:成人多见,T1WI和T2WI均呈等或稍高信号,增强扫描明显均匀强化,可有钙化、出血、坏死,囊变少见。结合HE形态及免疫组化标记可明确诊断。
(4)室管膜瘤:青少年多见,起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞,也可发生于脑实质;浸润性生长,瘤内常伴出血、坏死、钙化。CT示不规则形或类圆形混合密度肿块或稍高密度肿块伴斑点状钙化,境界清楚,边缘分叶状。MRI示T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈高信号。镜下可见血管周假菊形团、室管膜裂隙、室管膜菊形团及血管周围无细胞核区。
病理表现
梭形瘤细胞交错呈束状、席纹状排列,部分区域围绕胶质纤维丝形成假菊形团样结构,瘤细胞胞质丰富、粉染,胞核短梭形或椭圆形,部分瘤细胞核轻度异型性,未见核分裂象,富含毛细血管网。免疫组化:GFAP,S-,EMA,TTF-1,ER,PR,BCL-1,vimentin均阳性;Syn,CgA,p53等为阴性;Ki-67约1%,PAS阴性。
图释
图1.梭形瘤细胞呈束状排列,围绕胶质纤维丝分布,形成假菊形团样结构
图2.瘤细胞胞质丰富,淡红染,胞核呈短梭形,部分瘤细胞核轻度异型性,未见核分裂象
图3.GFAP细胞质阳性,SP法
图4.TTF-1细胞核阳性,SP法
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