9岁女童患颅内成骨型骨肉瘤入院治疗病例分

来源:临床与实验病理学杂志

性别:女

年龄:9

临床资料:因反复头晕4年余,发现右眼球突出18天入院。

现病史:患者于4年前无明显诱因出现间歇性头晕,无视物旋转,无头痛,无畏寒、发热,无恶心、呕吐。一直未予治疗,18天前家属无意中发现患者右眼球突出,逐渐加重,诉闭目感眼球疼痛,眼球活动正常,右眼分泌物增多,无视物模糊、重影,有头晕,医院就诊,行眼科检查(结果不详),诊断为“角膜炎”,给予红霉素眼膏+滴眼液治疗(具体不详),患者病情未见明显好转。

后于年3月17医院就诊,行眼底镜检示:双眼视盘边界不清,所见视网膜未见明显出血;颅脑MRI平扫加增强示:右侧颞部及右侧眼眶内异常信号影,考虑为脑膜瘤,未予治疗。患者于年3月18日至我院就诊,门诊拟“脑膜瘤”收入院。

辅助检查:CT检查示:右侧额颞部见一最大截面76cm×30cm大小的等、高混杂密度肿块影,其内可见多发片状钙化影,以宽基底与颅内板相接,跨眶上裂生长,邻近颅板及右眶壁见破坏、变薄,右侧脑室系统呈受压改变,中线结构向左移位,右眼球突出,右侧外上直肌与肿块分界不清。脑实质未见明显异常,左侧眼球形态、大小正常,无明显异常密度影,左侧视神经、眼外肌未见增粗,密度均匀,周围脂肪间隙清晰,左眼眶壁骨质未见破坏。诊断提示:右额颞部占位伴眶内及颅板侵犯,提示恶性肿瘤,以侵袭性脑膜瘤或血管周细胞瘤可能性大。

病理检查:眼观:灰白色碎组织一堆,大小12cm×10cm×2cm,切面实性,质中(图2)。镜检:瘤细胞呈梭形、上皮样,以血管为中心的细胞生长方式,异型性明显,可见瘤巨细胞及病理性核分裂象,并见骨样基质(图3)。免疫表型:瘤细胞Vimentin(图4)、CD99(图5)均(?),CK、CD34、BCL2、S、EMA、SMA均(-),Ki67增殖指数约50%。

诊断:(右前中颅底及眶内)成骨型骨肉瘤。

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